Alteraciones Del Sistema Nervioso Periférico Y Muscular

Capítulo 10

ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO Y MUSCULAR

EN RESUMEN:

Un dolor cervical que se corre a brazo y da hormigueos en manos es casi con seguridad una cervicobraquialgia, producido por una compresión de la raíz cervical, que generalmente es la sexta, séptima cervical o primera dorsal.

Los dolores lumbares que se irradian hacia el miembro inferior por la nalga, parte posterior de muslo, pantorrilla y a veces al pie es una ciatalgia, cuya causa está en la salida de la raíz a nivel de la salida del canal vertebral, generalmente en los dos últimos espacios vertebrales.

Los dolores radiculares, tanto las cervicobraquialgias, como las ciatalgias, mejoran generalmente con reposo y antiinflamatorios. Solo excepcionalmente son quirúrgicos.

La debilidad de los músculos de media cara, con imposibilidad o debilidad para cerrar los párpados y desviación de la comisura labial, que se instaura en horas o pocos días es casi con seguridad un parálisis facial esencial.

Toda persona que nota hormigueo en manos, sobretodo por la

noche, la primera posibilidad diagnóstica es un síndrome del túnel carpiano.

El síndrome del túnel carpiano es más frecuente en mujeres embarazadas y hay ciertas enfermedades que lo predisponen: diabetes, artritis reumatoide, gota, amiloidosis, acromegalia, hipotiroidismo, etc. Pero, habitualmente, ocurre en gente, por lo demás, sana.

Siempre que una mano se atrofia, principalmente el primer espacio interóseo, o hay hormigueos en los dos últimos dedos, lo más probable es una compresión del nervio cubital en el codo. Debe ir al especialista.

Cuando una persona se levanta por la mañana con una mano caída, que no puede extender los dedos, probablemente sufrirá una parálisis del radial en el brazo. Probablemente se acostó habiendo bebido más de la normal o bajo el efecto de tranquilizantes.

Si un enfermo consulta porque se le cae el pie al andar y tiene que andar levantando el muslo, casi seguro será debido a una parálisis por compresión del ciático- poplíteo externo, por compresión, detrás de la cabeza del peroné. Casi seguro que ha adelgazado recientemente y tiene el hábito de cruzar las piernas.

Una persona que pierde fuerza en ambas manos y ambas piernas en pocos días puede sufrir un síndrome de Guillain- Barré. Debe ingresar en un centro hospitalario.

Muchas enfermedades sistémicas, o tóxicos, especialmente el alcohol producen polineuritis con alteración motora, sensitiva o ambas en pies, piernas y a veces manos.

Si la marcha con los pies caídos y levantando los muslos excesivamente es de instauración crónica en muchos años, probablemente se trata de una enfermedad familiar.

La esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de motoneurona es una enfermedad de causa desconocida que afecta a la fuerza produciendo debilidad y atrofia muscular en grupos musculares de la cara, boca o de los miembros.

Las enfermedades del músculo suelen producir debilidad de los músculos de los hombros y de la pelvis. Un grupo importante son hereditarias (distrofias musculares). Otro gran grupo son inflamatorias (miositis).

Los hormigueos en manos no son vasculares ni debidos a patología cervical.

Las vitaminas del grupo B a los pacientes con sospecha de neuropatías suelen ser ineficaces, excepto en los pocos casos de déficit de esta vitamina, principalmente en alcohólicos. Está descrita una polineuropatía por exceso de vitamina B6.

I. CONCEPTOS Y TERMINOLOGÍA

A. RADICULOPATIAS.

Alteraciones, generalmente compresivas, de las raíces. La raíz anterior y posterior salen de la médula espinal en el interior del canal vertebral y cruzan el agujero de conjunción formando el nervio raquídeo. Las compresiones radiculares ocurren a nivel vertebral generalmente por patología discal, u osteoarticular.

Habitualmente, en esta localización se producen las cervicobraquialgias y las ciatalgias.

Los dolores radiculares se irradian, es decir, se notan a distancia de donde se producen, por el territorio donde recoge la sensibilidad la raíz comprimida. Empeoran con las maniobras de Valsalva como la tos o el defecar y también con el estiramiento del miembro que estira la raíz.

Alteraciones de los plexos nerviosos, principalmente del plexo braquial o del plexo lumbosacro. Las causas de compresión de los plexos es muy diferente de la de los troncos.

Los plexos son los agrupamientos de fibras nerviosas que se forman a partir de varias raíces, y que luego van a dar los troncos nerviosos de los miembros.

El plexo braquial está situado encima del vértice del pulmón, en el denominado desfiladero torácico, junto con los vasos que van y vienen del miembro superior.

El plexo lumbosacro está en la región prevertebral de la región pélvica y su paso hacia el miembro inferior no es tan complicado como en el miembro superior. La patología que ocurre a este nivel o es tumoral o traumática, pero mucho menos frecuente.

Es sinónimo de neuritis, y se refiere a cualquier alteración de los troncos nerviosos.

1. Mononeuropatías o mononeuritis son las alteraciones de un solo tronco nervioso, generalmente por compresión o lesión traumática.

2. Multineuritis o mononeuritis múltiple son alteraciones de varios troncos nerviosos que han ido provocándose sucesivamente. Normalmente son debidos a una enfermedad sistémica que los causa.

3. Polineuritis o polineuropatía son una afectación simétrica de los nervios de los miembros inferiores y algunas veces de los cuatro miembros.

Estas pueden ser sensitivas con hormigueos y falta de sensibilidad en pies, motoras con debilidad en piernas, generalmente con marcha alterada, o mixtas.

Según la forma de instaurarse se clasifican en agudas cuando la instauración ocurre en el curso de pocos días, subagudas en el curso de semanas o pocos meses o crónicas cuando se instauran en años.

4. Polirradiculoneuritis es una polineuritis que afecta además a las raíces, lo que produce dolor al estirar la pierna y aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. Normalmente son agudas y debidas al síndrome de Guillain- Barré.

II. RADICULOPATIAS

A. CERVICOBRAQUIALGIA

Es un dolor en cuello y en miembro superior que se produce por la compresión de la raíz C6, C7, C8 o D1. Generalmente es la C7.

Habitualmente ocurre en personas mayores de 40 años. Suele producirse un dolor en cuello que impide su movilización completa. Después o a la vez, el dolor se irradia a veces a la paletilla y luego al brazo, generalmente en su parte posterior. Es posible que note hormigueos en los dedos con disminución de sensibilidad, (índice y medio si es la raíz C7). También puede notar debilidad en brazo (tríceps)y en mano.

La historia natural es de un dolor intenso durante los primeros días que aumenta por la noche en la cama, y luego disminuye progresivamente en unas dos a seis semanas.

Es un dolor en el territorio del nervio ciático: nalga, parte posterior de muslo, corva, pantorrilla y a veces llega al pie. Puede ocurrir que solo duela la nalga o incluso solo la pantorrilla.

Las causas más frecuentes son las hernias discales entre L4 y L5 y entre L5 y el sacro. También la artrosis con estrechamiento del agujero de conjunción, estrechamiento del canal vertebral, desplazamientos vertebrales (listesis), y otras alteraciones a este nivel pueden producir el dolor.

Normalmente el enfermo ha sufrido lumbalgias previas, es decir dolor en la región lumbar. También son más frecuentes en personas por encima de los 40, pero se pueden ver incluso en niños y adolescentes. Coincidiendo con un esfuerzo o un gesto brusco aparece el dolor. Puede aparecer también hormigueo o falta de sensibilidad en dedo gordo de pie (L5) o en la parte externa del pie detrás del tobillo y en la planta.

Con los síntomas y los datos de exploración el médico podrá decir si tiene un síndrome radicular y que grado de trastorno deficitario sensitivo o motor tiene. No es tan fácil decir la causa. Por la historia puede sospecharse una hernia discal, si ocurren tras un esfuerzo y hay historia de lumbalgias previas.

Debe acudir al especialista si tiene una debilidad importante, cuando la historia es atípica o cuando no responde al tratamiento médico.

III. MONONEUROPATIAS

A. PARÁLISIS FACIAL

Una causa relativamente frecuente de mononeuropatía es la parálisis facial esencial o de Bell. Aunque la causa no se conoce se supone que ocurre por un mecanismo viral o autoinmune.

Puede ocurrir a cualquier edad, en cualquier sexo y en personas previamente sanas. El paciente puede notar en los días previos un dolor retroauricular, a veces con leve afectación del estado general. Habitualmente sin síntomas previos nota que no puede cerrar bien el ojo y que hace una "mueca" rara con la boca. A veces lo notan antes los demás. Se instaura generalmente en el curso de horas a tres días. Algunas veces puede notar más en un oído los ruidos o disminución del sabor. El ojo puede llorar por la ausencia de parpadeo efectivo.

Siempre que una parálisis facial afecta el párpado de forma que no lo puede cerrar bien y la boca decimos que es periférica. Si esta ocurre aislada, sin nada en resto de cabeza y miembros hay que pensar que es en el trayecto periférico del nervio. Entonces casi siempre son esenciales.

No son esenciales cuando: hay vesículas en el conducto auditivo y pabellón, se instaura progresivamente en el curso de semanas, hay sordera conjunta o falta de sensibilidad en la cara, cuando ocurren en un enfermo con cáncer conocido o se repite en varias ocasiones.

En un 70% las parálisis faciales esenciales curan aceptablemente. Bajo tratamiento desde los primeros días mejoran hasta un 90%.

Después de la primera semana el electromiograma (EMG) con estudio de la latencia del nervio es muy útil para conocer el pronóstico.

B. SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO

El nervio mediano pasa por un canal estrecho en la parte anterior y central de la muñeca que es vulnerable a la compresión múltiple repetitiva y también a la inflamación de las estructuras tendinosas vecinas.

Puede ocurrir en una persona sana previamente, más en mujeres y generalmente después de la segunda década.

Algunas circunstancias lo favorecen: embarazo, ciertas actividades manuales, diabetes, gota, artritis reumatoide, hipotiroidismo, amiloidosis, acromegalia, etc.

Generalmente es unilateral, pero no es raro que ocurra en ambas manos.

El síntoma principal son el hormigueo y el dolor nocturno. Los hormigueos aparecen en la mano afecta y le despiertan. La enferma sacude la mano en un intento de calmar la molestia. Este hormigueo puede ser doloroso y extenderse a antebrazo, codo o incluso al brazo y al hombro. Puede ocurrir a veces durante varias noches consecutivas o espaciadas.

El segundo síntoma que aparece es el trastorno de sensibilidad permanente, de forma que la punta de los dedos índice y medio pierden sensibilidad.

Con menor frecuencia se pierde fuerza en algunos músculos de la mano, sobretodo en el separador corto del pulgar, que es el más proximal y externo de la eminencia ténar y su atrofia se puede comprobar fácilmente.

La posibilidad de un estudio de conducción nerviosa permite detectar el trastorno de conducción de las ramas sensitivas, primero, y motoras, después, del nervio.

C. COMPRESION CUBITAL EN EL CODO

El nervio cubital pasa en el codo por el canal epitroclear, que es estrecho, y el nervio está expuesto a comprimirse contra las superficies duras cada vez que apoyamos el codo en una de ellas, pero además tiene que soportar la flexo- extensión repetida del codo. Es por tanto, un nervio vulnerable a este nivel.

Hay varias causas que pueden producir este síndrome:

- Flexión forzada durante el sueño nocturno

- Compresión repetida en el trabajo del codo sobre una superficie dura.

- Nervio engrosado y que se luxa en la flexo- extensión repetida, por ejemplo en personas que martillean repetidamente

- Fractura de codo años antes, apareciendo después una parálisis progresiva: es la parálisis cubital tardía.

Los síntomas principales son el hormigueo en los dedos anular y meñique que se extienden con frecuencia al borde cubital de la mano y la falta de fuerza con atrofia de determinados músculos de la mano.

En la mayoría de casos la clínica permite el diagnóstico de seguridad. Para comprobar el diagnóstico y el grado de afectación debe practicarse un estudio neurofisiológico.

Además de la topografía hay que averiguar el mecanismo. Esto está en función de la anamnesis y a veces de la radiología de codo.

D. PARÁLISIS RADIAL EN EL BRAZO

En el brazo el nervio radial pasa por la cara posterior relativamente protegido. En la cama todos nos lo comprimimos al quedar dormidos con el peso del cuerpo sobre el brazo. Las molestias que producen nos despiertan y cambiamos de postura. Este mecanismo puede desaparecer si se duerme bajo el efecto del alcohol o de tranquilizantes somníferos.

Al despertar por la mañana el paciente nota la mano débil de forma que no puede levantar los dedos, ni la muñeca y a veces algo dormida.

Los síntomas pueden simular una trombosis. El médico le dirá el diagnóstico a veces necesitando un estudio neurofisiológico.

E. PARÁLISIS CIÁTICO POPLITEO EXTERNO

El nervio ciático poplíteo externo discurre por la parte inferior y detrás de la rodilla justo detrás de la cabeza del peroné. Cuando entrecruzamos las piernas, es fácil comprimirlo. Si la compresión daña al nervio, puede producirse una parálisis del nervio.

Es más frecuente en pacientes delgados y con los nervios frágiles (diabéticos, predisposición hereditaria a las parálisis de presión, alcohólicos, etc). Los enfermos con neoplasia que pierden peso en poco tiempo, reciben quimioterapia con fármacos neurotóxicos son especialmente propensos a este tipo de parálisis.

El síntoma principal es la cojera, con imposibilidad de levantar la punta del pie. Al andar, para evitar que la punta tropiece en el suelo se produce una elevación excesiva del muslo. Esta forma de andar es muy característica y se denomina "estepage". Esto lo pueden notar de forma bastante brusca, y tras un tiempo prolongado sentado con las piernas entrecruzadas. No siempre recuerdan este dato.

A veces notan hormigueo en el pie. Normalmente no hay dolor.

IV. MULTINEURITIS Y POLINEURITIS

La afectación de varios troncos nerviosos sucesivamente o simultáneamente sugiere una enfermedad inflamatoria o metabólica- tóxica sistémica más que varias compresiones sucesivas.

La presentación en pies de forma simétrica o en los 4 miembros con una distribución simétrica (polineuritis) sugiere un mecanismo diferente de producción de las lesiones que la afectación de varios troncos (mononeuritis múltiple o multineuritis)

El estudio diagnóstico de una multineuritis o de una polineuritis es complicado. Existen muchas enfermedades sistémicas y fármacos que pueden producir una polineuropatía.

SOSPECHA DE POLINEUROPATIA

Las polineuropatías pueden ser subclínicas y solo detectables en la exploración, o por el contrario pueden provocar un cuadro grave de parálisis de los 4 miembros, incluso respiratorio y llegar a la completa paralización del enfermo.

Debemos sospecharlo en un paciente con cualquiera de las siguientes situaciones:

1. Refiere hormigueos en ambos pies. Más probable si los hormigueos son en manos y pies

2. Se queja de dolores en pies o piernas, con malestar en pies.

3. Nota debilidad en pies al andar. Más probable si la debilidad afecta a músculos que levantan los pies y anda con pies caídos y levantando excesivamente los muslos (estepage bilateral).

4. Debilidad aguda en los cuatro miembros con reflejos abolidos y sin retención urinaria. De lo contrario, una tetraplejía es sugestiva de alteración medular.

5. Cuando en la exploración se pierden los reflejos de los pies, de piernas o de todos los reflejos.

6. Ante un trastorno de la sensibilidad superficial y profunda distal de pies o de los 4 miembros.

7. Ante un enfermo con una enfermedad sistémica conocida que se sabe puede producir polineuropatía y existen algunos de lo síntomas o signos mencionados.

CAUSAS DE POLINEUROPATIAS

La lista de causas de polineuropatia es tan larga que no hay forma de recordarla. Como idea general me parece conveniente indicarle:

Ante una polineuropatía aguda, que se instaura en pocos días, motora, lo más probable es que se trate de un Síndrome de Guillain- Barré (SGB). Esta es una entidad relativamente frecuente, de naturaleza autoinmune, que progresa en algunas personas lo suficiente como para inducir una parálisis respiratoria. Ello significa que debe ser ingresado en un hospital con carácter urgente. En ocasiones se confunden con histéricos. No olvide que cuando un enfermo no puede andar ni levantar bien los brazos debe pensar en este diagnóstico.

Enfermedades metabólicas como la diabetes, tóxicos como el alcohol, organofosforados, metales como el plomo, o fármacos como la furantoina o quimioterápicos (vincristina, cisplatino) y el cáncer a través de varios mecanismos pueden provocar una polineuropatia que aunque puede tener varias formas clínicas son en general subagudas, leves, sensitivas o sensitivo- motoras.

Cuando un enfermo tiene una polineuropatía motora crónica, de muchos años de evolución con piernas atróficas, deformidades en pies (pies cavos) y marcha con pies caídos, debe sospechar una enfermedad familiar (Charcot- Marie- Tooth o Neuropatías sensitivo- motoras hereditarias).

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Es una enfermedad no demasiado rara, que es debido a la degeneración de las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal.

Hay un pequeño número de enfermos (5%) que sufren la enfermedad de forma hereditaria. El gen alterado está en el cromosoma 21 y codifica un enzima denominado superoxido dismutasa. La mayoría de enfermos sufren una enfermedad esporádica, y no conocemos la causa.

Los síntomas son diferentes de unos a otros. En general las tres formas más frecuentes de empezar son:

- Dificultad para hablar, con trastorno de la pronunciación del lenguaje.

- Delgadez y debilidad en manos

- Trastorno para andar con debilidad de pies que se caen.

El diagnóstico para el médico es fácil y los errores diagnósticos son muy raros. Se precisa un estudio electromiográfico, pero con los datos clínicos la precisión es muy alta.

Las enfermedades musculares o miopatias suelen producir como síntoma principal la debilidad. Generalmente afectan a la musculatura de los hombros y tienen debilidad para elevar los brazos y la de los muslos con cierta dificultad para andar, pero sobre todo para levantarse de una silla o subir peldaños. La forma de andar adquiere un balanceo especial.

No todas las enfermedades musculares tienen la misma gravedad ni producen los mismo síntomas.

Las enfermedades musculares se pueden clasificar en 3 grandes grupos: distrofias musculares, miopatias metabólicas y miositis.

Las distrofias son enfermedades hereditarias. Las miopatías metabólicas ocurren porque el músculo se altera debido a que le falta algún substrato para su normal funcionamiento. Las miositis son enfermedades inflamatorias que generalmente son autoinmunes, ello significa que hay un trastorno de los mecanismos de defensa del individuo y atacan al propio músculo.

DISTROFIAS MUSCULARES

Existen un gran número de distrofias musculares. Unas se heredan con carácter autosómico dominante (Ver capitulo de enfermedades hereditarias), otras con carácter recesivo y otras recesivo ligado al X.

Distrofia miotónica o enfermedad de Steinert. Es una distrofia muscular que se hereda con carácter autosómico dominante, pero con una peculiaridad y es que la enfermedad tiene una penetrancia muy diferente entre unos individuos y otros, de forma que en algunas personas es muy grave ocurriendo al nacer y produciendo un retraso intelectual, junto con una importante debilidad generalizada, mientras que en otros solo produce en la vejez cataratas. El cuadro florido consiste en debilidad de los músculos de la cara, con párpados caídos, voz débil, y debilidad de pies y de manos. Todo ello se asocia al fenómeno miotónico: la dificultad para relajar la mano una vez contraída. Estos enfermos tienen otras manifestaciones como cataratas, calvicie frontal, hipersomnia, etc. Esta enfermedad suele ser más grave en los hijos que en los padres (fenómeno de anticipación genética). Las formas neonatales son hijos de madres afectas y no de padres.

Hoy conocemos que esta enfermedad se produce por un trastorno en un gen del cromosoma 19, y este cromosoma tiene más DNA del que le corresponde. Esta expansión es mayor cuanto más grave es la enfermedad. Este gen codifica una protein-quinasa y es de esperar que pronto conoceremos las forma de corregirlo.

Distrofinopatias, enfermedad de Becker y de Duchenne.

Las dos enfermedades las transmiten las madres y afecta a niños varones. Ambas ocurren por afectación de un gen del cromosoma X. Este gen codifica una proteína llamada distrofina que sujeta la membrana muscular.

El Duchenne es más grave y hay menos distrofina. Suele iniciarse en los primeros años de vida y los niños quedan incapacitados para la marcha antes de los 15 años. Es frecuente que fallezcan hacia los 20 de debilidad respiratoria.

El Becker es más benigno. Hay distrofina, pero menos de lo normal. La debilidad suele iniciarse al final de la primera década o en la segunda. Muchos son capaces de andar hacia los 40 años.

MIOSITIS

Es una inflamación del músculo de origen autoinmune (error de los mecanismos de defensa) que puede o no asociarse a otras enfermedades de origen semejante. En ocasiones afecta a la piel y se llama dermatomiositis.

MIASTENIA GRAVIS.

No es una miopatía como las que hemos visto. El trastorno se produce de forma similar a las miositis. La autoagresión está dirigida hacia el receptor de acetilcolina de la placa motriz. Esto está entre el nervio y el músculo.

Los síntomas principales son la fatigabilidad y la debilidad. Algunos músculos se afectan preferentemente. Ello provoca ciertos síntomas con mayor frecuencia: visión doble intermitente, y párpados caídos. También puede verse dificultad para hablar, tragar, toser, o incluso en manos y piernas.

La gravedad y evolución varían mucho entre unos y otros enfermos. Hay formas oculares muy benignas, y hay formas agudas generalizadas muy graves.