Meningitis y otras enfermedades infecciosas del sistema nervioso

Capítulo 11

LAS MENINGITIS HOY. OTRAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL SISTEMA NERVIOSO: EL SIDA

EN RESUMEN:

Las meningitis purulentas son aun hoy una enfermedad frecuente, que pueden ocurrir a cualquier edad. No son exclusivas de la edad infantil. Un enfermo con fiebre y cefalea puede sufrir meningitis. La rigidez de nuca y la aparición en la piel de petequias son importantes para el diagnóstico. Las meningitis agudas purulentas pueden ser graves y fulminantes. Ante la duda el enfermo debe dirigirse a un hospital, para que se le practique una punción lumbar. Las meningitis linfocitarias son benignas, pero la única forma de diagnosticarlas con seguridad es a través de una punción lumbar. La meningitis tuberculosa es aún frecuente. Su clínica es polimorfa, y el diagnóstico difícil. El SIDA es una enfermedad frecuente que tiende a aumentar. Se acompaña de complicaciones neurológicas con mucha frecuencia. Enfermedades como la sífilis o las meningitis por hongos son raras, pero existen, y tienen la ventaja de que diagnosticadas y tratadas correctamente tienen buen pronóstico.

I. ENFERMEDADES BACTERIANAS DEL SISTEMA NERVIOSO

A. MENINGITIS CEREBROESPINAL AGUDA: PURULENTA O SUPURADA.

CONCEPTO: Se trata de la inflamación aguda de las meninges. Esta inflamación pueden producirla varios microbios o gérmenes. Según la edad del paciente la probabilidad de que sea uno u otro microbio es diferente.

En el recién nacido es el Escherichia coli y los estreptococos los que producen con mayor frecuencia meningitis. En los niños y adultos son la Neisseria meningitidis o lo que es lo mismo el meningococo. Le siguen en frecuencia el neumococo y el Hemophilus influenza.

Las meninges son 3 capas que envuelven el sistema nervioso. La capa externa es dura y se denomina duramadre. Las dos capas internas son blandas y se llaman la aracnoides y la piamadre. Tanto el cerebro como la médula están recubiertas por las meninges.

El líquido cefalorraquídeo (LCR) circula en el espacio entre la aracnoides y la piamadre. Cualquier inflamación de la meninges se manifiesta en el LCR, que puede obtenerse mediante punción lumbar.

CLINICA: El cuadro clínico se inicia con cefalea y fiebre casi siempre.

Esta combinación de cefalea y fiebre ocurre en muchas enfermedades febriles, puesto que la fiebre por sí misma es capaz de producir dolor de cabeza. De ahí, la dificultad en valorar de forma adecuada estos pacientes. Si cree que su hijo o familiar puede sufrir una meningitis, fíjese en estos 3 aspectos:

- 1. El estado general; los enfermos con meningitis suelen estar postrados, y en ocasiones con cierto grado de confusión.

- 2. La rigidez de nuca; trate de flexionar el cuello. Tiene que llegar a tocar el pecho sin resistencia. Si tiene dudas haga la maniobra con el enfermo sentado con las piernas estiradas. Si el enfermo flexiona las rodillas o se queja de dolor dorsal, es posible que tenga un síndrome meníngeo.

- 3. Mire la piel. La aparición de un sarpullido (rash petequial o una púrpura) hace más sospechosa la meningitis.

Si el enfermo evoluciona espontáneamente, sin tratamiento, se alterará la conciencia con estupor y coma. El cuadro puede ser tan fulminante, que desde el inicio de los síntomas a la muerte del enfermo pueden transcurrir sólo horas.

Las convulsiones pueden ser un síntoma en ocasiones precoz. Debe sospecharse también meningitis en un enfermo febril con convulsiones.

En niños pequeños y en personas de edad avanzada el diagnóstico puede ser más difícil.

En los niños recién nacidos o lactantes la alteración del estado general y la tensión de las fontanelas son dos datos de gran valor.

En las personas de edad avanzada la confusión, y las convulsiones en un enfermo con fiebre, obligan a la sospecha de este diagnóstico.

DIAGNÓSTICO: El diagnóstico de seguridad se hace mediante punción lumbar. Esta prueba debe practicarse en un hospital, y a ser posible por alguien experto. El aspecto del líquido cefalorraquídeo (LCR) es turbio.

Aun hoy con los antibióticos la enfermedad es grave y tiene una mortalidad no despreciable.
La secuela más frecuente es la sordera. Si se tratan pronto y la evolución es favorable no suele quedar ningún defecto. Algunas personas que han sufrido meningitis suelen referir algunos síntomas vagos como dolores de cabeza, falta de concentración, etc. Pero generalmente interpretamos que estos síntomas no guardan relación con la meningitis.

B.MENINGITIS TUBERCULOSA

CONCEPTO: Es la infección meníngea por el mycobacterium tuberculosis o bacilo de Koch. La meningitis es la complicación neurológica más frecuente de la tuberculosis. La profilaxis por BCG y las mejores condiciones sociales han disminuido la importancia de la endemia tuberculosa, salvo que esta enfermedad es más frecuente en la población de enfermos con SIDA.

CAUSA: El Mycobacterium tuberculosis o bacilo de Koch. La meningitis es invariablemente secundaria a una afectación del resto del cuerpo. El foco primario es habitualmente el pulmón pero a veces se encuentra en tubo digestivo, los ganglios linfáticos, huesos, senos paranasales, tracto genitourinario, etc.

INCIDENCIA: Aproximadamente el 8% de todas las tuberculosis se complican con meningitis. Aunque puede producirse a cualquier edad es más frecuente en niños y adultos jóvenes. El 20% de los casos ocurren antes de los 5 años de edad y el 80% antes de los 40.

¿COMO SE PRODUCE?: Se sugiere que la meningitis se desarrolla desde focos de vecindad localizados en el cerebro, meninges, médula o huesos adyacentes. La mayor parte de estos focos son cerebrales y se presentan como pequeños tubérculos caseosos en contacto con el espacio subaracnoideo o ventrículos. Por lo general son tubérculos de pocos milímetros de tamaño. Si el foco es óseo es más frecuente vertebral.

Esta entidad puede manifestarse de forma muy diferente entre unos y otros enfermos. Cualquier enfermo con fiebre de causa no conocida y sobre todo si se acompaña de cefalea o de otros síntomas meningo- cerebrales puede sufrirla.

Los síntomas son muy variables, y cualquier combinación de los siguientes puede ocurrir:

1. Síntomas generales

a. Fiebre. Es variable, desde una febrícula a fiebre alta. Puede ser el único síntoma durante semanas.

b. Alteración del estado general.

2. Síntomas neurológicos

a. Síndrome meníngeo. Frecuentemente es incompleto. Lo más frecuente es la cefalea progresiva.

b. Alteraciones de la conciencia.

c. Parálisis oculomotora, con visión doble.

d. Alteraciones vegetativas. Tiene valor la alteración del ritmo respiratorio sin grandes alteraciones de la conciencia.

f. Debilidad hemicorporal, trastorno del lenguaje.

g. Síntomas medulares con debilidad en piernas y trastorno del control de la orina. Puede ser la extensión de una meningitis de la base, complicación de un mal de Pott o la primera manifestación de una tuberculosis del SNC.

El diagnóstico se hace mediante el examen del LCR obtenido por punción lumbar. El líquido es claro. La composición del LCR es especial con la glucosa baja.

EVOLUCIÓN: Está en función del grado de gravedad en el momento de la instauración del tratamiento.

1. Evolución favorable. No es raro observar un empeoramiento de los síntomas en las 48 horas siguientes del comienzo del tratamiento.

2. Evolución desfavorable: La muerte puede aparecer por complicaciones intercurrentes en la evolución.

El pronóstico de las lesiones neurológicas es difícil de establecer estando en función de la extensión de las lesiones arteriales y de la calidad de la suplencia de la lesión. Las lesiones isquémicas medulares tienen en particular un peor pronóstico funcional.

C. NEUROSÍFILIS

Es la afectación meníngea o del sistema nervioso por el treponema pallidum, el germen causante de la sífilis. Es muy frecuente si la fase de primoinfección no es tratada correctamente.

Dado el resurgir de la enfermedad con el aumento de la promiscuidad sexual, la gran variabilidad clínica y la eficacia terapéutica si ésta se utiliza precozmente, considero que debo de abordar , aunque brevemente, esta forma de la enfermedad.

Habitualmente la sífilis se contrae por contactos sexuales. La infección se inicia por tanto con gran frecuencia en los órganos sexuales. Muchas veces en forma de una herida en el glande en el varón y en los labios mayores en las mujeres. Es la llamada primoinfección. Si en esta fase se hace un tratamiento correcto la enfermedad puede curarse definitivamente. Si no se trata adecuadamente la infección se extiende al resto del cuerpo, y en especial al sistema nervioso.

Existen un porcentaje de enfermos asintomáticos, cuya enfermedad se descubre en análisis de sangre o de LCR. Los síntomas pueden ser muy diversos y pueden dar convulsiones, demencia, ictus, trastorno de la marcha, afectación de la vista, etc. Cualquier síntoma neurológico es prácticamente posible que ocurra debido a la sífilis.

D. ABSCESO CEREBRAL

Es una colección de pus con tejidos necróticos, dentro del parénquima nervioso. Tienden a crecer y a extenderse. Siempre aparece secundariamente a otro foco supurativo en alguna otra parte del cuerpo.

Aproximadamente el 40 % ocurren por infecciones de oído medio o mastoides. Con frecuencia se sitúan en la fosa posterior, en el hemisferio cerebeloso. Menos frecuentemente son secundarios a infecciones de nariz o de senos paranasales. Se producen por contigüidad o por diseminación a través de los plexos venosos. Algunos casos son postraumáticos o postquirúrgicos.

En el 50% restante la vía de diseminación es por sangre desde un foco de pus crónico, pulmonar (absceso, bronquiectasias, empiema pleural...), cardíacos (endocarditis bacteriana aguda, comunicaciones izquierda- derecha.), órganos pélvicos, abdominales, faciales, óseos. En situaciones extremas pueden aparecer abscesos pequeños múltiples. Algunas veces no se logra demostrar un foco primitivo.

Gérmenes que lo producen

Habitualmente son varios. Los más frecuentes son los Estreptococos en sus diferentes tipos incluidos los anaerobios, asociados a otros Gram+ o Gram- y Anaerobios, bacteroides, E.Coli, proteus, estafilococos en los casos postraumáticos o en cirugía craneal.

También pueden estar provocados por agentes específicos, hongos tipo Nocardia o Actinomyces , tuberculomas, toxoplasmosis cerebral, todo ello en pacientes inmunodeprimidos en los que el síndrome infeccioso puede ser escaso o nulo.

Es una mezcla irregular de síntomas debidos a la infección (fiebre, dolor de cabeza, mal estado general) con síntomas neurológicos : debilidad de miembros, trastorno del lenguaje, somnolencia o síntomas confusionales. Puede sufrir también crisis epilépticas, que dependen de la localización del absceso y papiledema (nervio óptico hinchado en el fondo de ojo).

La clínica y los antecedentes pueden ser anodinos y no aparecer fiebre o hacerlo sólo en la fase de inicio de formación del absceso que luego se encapsula. En estos casos puede ser dificultoso diferenciarlo de un tumor primario o metastático. Así mismo la evolución puede ser insidiosa o fatalmente rápida.

Se puede sospechar por la clínica aunque como hemos visto con limitaciones.

La TC craneal mostrará la presencia de una imagen que tiene unas determinadas características.

El diagnóstico final lo proporciona la toma de biopsia y el estudio patológico y microbiológico. Esta técnica es cruenta y favorece la posterior diseminación de la enfermedad, por ello, si la sospecha es firme y la situación comprometida, se debe iniciar tratamiento antibiótico adecuado mientras se continúa el estudio diagnóstico para excluir otras enfermedades.

E. TROMBOFLEBITIS DE SENOS VENOSOS.

Es una enfermedad caracterizada por la trombosis con oclusión de los grandes Senos Venosos intracraneales. Como en otras trombosis venosas, muy frecuentemente se asocia con infección del trombo y tejidos adyacentes.

Normalmente por contigüidad a otro proceso infeccioso, como los abscesos, con los que se puede asociar. También puede aparecer por diseminación a través de la sangre. A veces ocurre en mujeres que toman anticonceptivos orales y ocasionalmente sin causa clara.

Síntomas. Similares a la del absceso aunque con características propias según el seno afectado y la fiebre es más prominente.

El pronóstico es malo con una alta mortalidad a pesar del tratamiento y secuelas frecuentes.

II. ENFERMEDADES VIRASICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

A. MENINGITIS LINFOCITARIA BENIGNA

Muchos virus son capaces de producir un síndrome meníngeo que clínicamente cursa de forma similar a las meningitis bacterianas, pero con una evolución mucho mejor.

La clínica es de una meningitis con fiebre y síndrome meníngeo (cefalea, nauseas, vómitos, rigidez de nuca, etc.).En algunos casos puede existir cierto grado de estupor y convulsiones, pero no hay signos de afectación cerebral, puesto que si ello ocurre nos indica que estamos ante una encefalitis.

El diagnóstico de seguridad se establece con el estudio del LCR por punción lumbar. El contenido y el aspecto del LCR es diferente al de las otras meningitis.

El pronóstico es bueno con recuperación en el curso de pocos días.

B. ENCEFALITIS HERPÉTICA

Es la infección meningocerebral producida por el virus del herpes simple.

Tiene una predilección por afectar las regiones temporales y fronto- basales del cerebro.

Generalmente no hay antecedentes y el cuadro clínico es de fiebre al que se asocian signos de afectación meníngea y cerebral con estupor, coma, convulsiones, ocasionalmente trastornos del lenguaje, de la memoria, de conducta y ocasionalmente motores, sensitivos o de campo visual.

El diagnóstico se hace en primer lugar de encefalitis virásica en función del cuadro clínico, con afectación de estructuras cerebrales, y el LCR es superponible al de la meningitis linfocitaria benigna. En el EEG suele haber alteraciones, que si bien no son específicas, si son altamente sugestivas.

La TC pone de manifiesto al cabo de unos días del comienzo del cuadro clínico una imagen hipodensa temporal. Ello es más fácil de ver y se puede detectar más precozmente con la RNM craneal.

El diagnóstico de seguridad de que es una encefalitis herpética se hace con el estudio en sangre y LCR de detección de anticuerpos, o podría hacerse con la biopsia cerebral, que sin embargo hoy no se aconseja.

El pronóstico sigue siendo muy grave, aunque el tratamiento con aciclovir lo ha mejorado considerablemente, disminuyendo la mortalidad y el número e intensidad de secuelas, que sobre todo afectan a la memoria y a la conducta.

C. COMPLICACIONES NEUROLOGICAS DEL SIDA

CONCEPTO DE SIDA

El Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) es una enfermedad infecciosa que provoca un trastorno severo de la inmunidad celular (mecanismos de defensa). Está producido por un virus linfotropo T humano (virus de inmunodeficiencia humana = VIH). Este virus tiene también propiedades neurotrópicas es decir que tiene tendencia a invadir el sistema nervioso. Se transmite por vía sexual y sanguínea.

Un individuo puede tener el virus VIH y no sufrir el SIDA. Prácticamente todos los individuos contaminados pasan unos años hasta que desarrollan la enfermedad. Estos individuos, aunque no son enfermos son transmisores, es decir, pueden contagiarla, a través de contactos sexuales o de la sangre.

La afectación del sistema nervioso en el SIDA puede ocurrir bien como consecuencia de la invasión por el propio virus VIH, que como hemos dicho tiene una atracción por el sistema nervioso o por enfermedades "oportunistas".

Las enfermedades oportunistas pueden ser infecciosas o también tumorales, especialmente linfomas.

Decimos que un germen es oportunista cuando no produce enfermedad en una persona normal, y en cambio la produce en un individuo con alteración de sus mecanismos de defensa. El germen "aprovecha esta oportunidad". Las infecciones por gérmenes oportunistas del Sistema Nervioso Central (SNC) y de sus envolturas eran relativamente poco frecuentes hasta la aparición del SIDA.

Aproximadamente un 40 % de los pacientes con SIDA tienen complicaciones neurológicas, la mayoría provocadas por infecciones por el propio virus HIV o por gérmenes oportunistas. Esta incidencia es más elevada si se hace a partir de los estudios de autopsias, alcanzando un 75% de los cerebros estudiados. Un 10% de todos los pacientes con SIDA se presentan inicialmente con clínica neurológica.

Las infecciones más frecuentes que se producen en el SIDA vienen relatadas en la Tabla 7-3

Estas infecciones oportunistas del SNC son en ocasiones

indicadoras de que el paciente sufre un SIDA; además algunas de ellas pueden ser tratadas eficazmente con gran beneficio en la calidad de vida del paciente.

Los síntomas dependen de si está producida por el propio virus, o si es debida a una enfermedad infecciosa o tumoral oportunista.

LA enfermedad es más frecuente en heroinómanos, homosexuales y hemofílicos, pero puede verse en personas que no pertenecen a estos grupos.

Entre las enfermedades producidas por el virus las más frecuentes son la encefalopatía, en la que se produce un deterioro intelectual progresivo, y la alteración de médula con pérdida de fuerza en piernas.

De toda la lista de enfermedades oportunistas las más frecuentes son la toxoplasmosis, la criptococosis, el linfoma y la leucoencefalopatía multifocal progresiva. En general todas ellas se manifiestan con un cuadro cerebral progresivo, en un enfermo cuya afectación del estado general es importante.

Existen unos criterios diagnósticos propuestos por el CDC (Center disease Control).

El diagnóstico de la enfermedad se basa en demostrar que tiene un déficit del sistema inmunitario lo que le produce enfermedades oportunistas o alteraciones en los análisis de sangres y que está infectado por el virus VIH.

El análisis de sangre en que se determina si un individuo ha tenido contacto con el virus es fácil de realizar. Los recién nacidos tienen anticuerpos contra el virus por paso a través de la placenta de la madre infectada; estos pueden desaparecer al cabo de unos meses. Los adultos con anticuerpos los han desarrollado por haber tenido contacto con el virus, y ello indica que el virus está en el cuerpo con capacidad de contagiar a otros o con la posibilidad de contraer la enfermedad SIDA.