Demencias y otros trastornos de la memoria

Todo enfermo de más de 65 años que es traído a la consulta por sus familiares refiriendo que pierde memoria es sospechoso de sufrir una demencia. Esto no es así cuando es el propio enfermo el que refiere el síntoma. La demencia es un síndrome con varias causas, y algunas de las enfermedades que lo producen pueden ser tratadas. La causa más frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer. La segunda causa en frecuencia es la demencia de origen vascular. Todo enfermo con demencia debe ser estudiado por un especialista para llegar a conocer la causa de la misma. Existen varias alteraciones vasculares que pueden dar demencia: un infarto grande, varios infartos, la enfermedad de Binswanger, etc... No todas son iguales. Siempre que un enfermo inicie su demencia tomando medicamentos, debe procurar retirarlos si es posible. La lista de fármacos que pueden dar una encefalopatía con confusión es muy larga. Este es un problema sanitario muy importante por su frecuencia ( uno de cada 3 personas de más de 85 años) y por el trastorno en la situación familiar que provoca. La demencia no es normal en personas de edad avanzada. La demencia es siempre patológico.

LA MEMORIA Y SUS ALTERACIONES

LA MEMORIA: UNA FUNCIÓN NEUROPSICOLÓGICA COMPLEJA

La memoria es uno de los fenómenos más extraordinarios del mundo. Piense en la información que contiene su cerebro: ha aprendido a hablar, leer, la gente que ha conocido, las habilidades que ha adquirido, los sitios, las conversaciones, etc. Son millones de datos de información que contiene su cerebro. Es lo que más le identifica como ser. Su memoria tiene que ver con su propia identidad. Esta función es muy importante para el aprendizaje, y sin ella las especies no habrían podido sobrevivir. Lo que denominamos memoria no es una sola función neuropsicológica. Son varias y cada una requiere estructuras cerebrales diferentes y se pueden modificar de forma diferente. Veremos a continuación varias clasificaciones de la memoria.
Siguiendo un criterio temporal podemos clasificarla en: memoria inmediata, a corto plazo y a largo plazo.

- La inmediata sería recordar o que acabamos de ver, oír o palpar que dura milisegundos.

- La memoria a corto plazo es la que tiene que ver con lo que hemos vivido hace menos de unos minutos.

- La memoria a largo plazo es la que nos proporciona información de lo ocurrido horas, días o años antes.

Entre la memoria a corto plazo y la memoria a largo plazo está lo que se denomina memoria activa o trabajadora. Solo algunos de los hechos que se retienen en la memoria inmediata quedan en la memoria a corto plazo y de estos solo muy pocos se consolidan en la memoria a largo plazo.

Si la clasificación se hace en función de la modalidad de memoria, podemos clasificarla en memoria verbal (para palabras), memoria visual, memoria auditiva, memoria olfativa, etc. Cada una de ellas tiene un substrato neuronal diferente.

Existe una clasificación de la memoria a largo plazo en varia modalidades que son muy diferentes entre sí: la memoria episódica (experiencia codificada), semántica (conocimientos), declarativa (experiencia dependiente) y de procedimientos (habilidades motoras, desde conducir un automóvil a abrocharse los botones, o cocinar un plato). Esta última forma de memoria es más resistente en las alteraciones que producen pérdida de memoria.

Cuando analizamos la función "mnésica", vemos que hay tres componentes diferentes: 1. Grabar, 2. Asociar y 3. Evocar. Cualquiera de nosotros entendemos que para recordar un hecho, la primera parte es muy importante y ocurre cuando entramos en contacto con el evento. Podemos compararla a la fase de grabación de una canción en una cinta. La segunda fase es la que nos permite relacionar el hecho con otros anteriores y de esta forma darle una mayor o menor importancia, y probablemente clasificarla en nuestro cerebro. La tercera es la que nos permite extraer del cerebro un determinado hecho que hemos almacenado previamente.

La fase de grabación es frágil. Se modifica por varios cambios fisiológicos, el más importante de ellos por la atención. Cuanto más atentos más probablemente grabaremos el hecho en cuestión. El sueño, el momento del día, el ánimo, la toma de alcohol o de fármacos sedantes modifican este nivel de atención y la capacidad de grabar, influyendo así sobre la memoria. El hecho de que grabemos algo asociado a un factor agradable, refuerza el hecho de grabar. En el fondo los reflejos condicionados de Pavlov, en el que un hecho neutro se asocia a uno con significado como era la comida con el timbre en los perros del experimento, tienen muchísima relación con el memorizar, y con los sentimientos.

La capacidad de asociación está en relación con la importancia que el hecho que acabamos de percibir tiene para nuestra vida. Hay palabras, olores, sabores, momentos. que quedan mucho más fijos en nuestra memoria que otros, por el impacto que han tenido en nuestra historia personal.

Probablemente la parte más compleja es la de evocar. Parece que existen en nuestro cerebro "hilos conductores" que nos llevan a recordar determinados eventos. Probablemente tiene relación con su asiento en la corteza. Bien por vecindad, bien por utilizar circuitos similares, y muchas veces por asociación que nosotros hemos establecido consciente o inconscientemente, nos viene una idea a continuación de otra. Probablemente los fenómenos de la "punta de la lengua" tienen que ver con un recuerdo de una idea "vecina", sin que aparezca la que voluntariamente se quiere recordar. También tiene relación con la ansiedad o con la depresión. Basta ver como un estudiante queda en blanco a la hora del examen.

ALTERACIONES DE LA MEMORIA: "AMNESIA"

1. Todas las personas perdemos memoria con el paso del tiempo, al igual que perdemos velocidad, vista u oído. Unos más que otros. Sin embargo la capacidad de asociar unos hechos con otros no se pierde, y probablemente la mayor cantidad de información y experiencia permite tener más recursos a la hora de recordar.

2. Algunas personas al llegar a la senectud pierden memoria de forma más acusada de lo normal. Ello no implica que tenga una demencia. Son capaces de razonar, juzgar y criticar normalmente. La memoria de procedimientos se mantiene normal. Se han buscado nombres y explicaciones para este grupo de la población. Probablemente el término mejor conocido es el de "Olvidos benignos de la senescencia".

3. Hay muchas causas de amnesia patológica que pueden resultar de una alteración cerebral. Probablemente muchas de las lesiones cerebrales extensas cursan con cierto grado de defecto de memoria, a veces muy difícil de valorar.

Por su expresión clínica bien conocida nos referiremos a las siguientes:

A. TRAUMATISMOS CRANEALES. Tras un traumatismo craneal de cierta importancia pueden alterarse de forma transitoria o lesionarse permanentemente estructuras cerebrales relacionadas con la memoria. Los lóbulos temporales por su situación son vulnerables en traumatismos craneales. Es típica que exista una amnesia de hechos que han ocurrido antes del accidente ("amnesia anterógrada") y también para los que ocurren después ("amnesia retrógrada").

B. ALCOHOL. Los enfermos alcohólicos crónicos, sobretodo los malnutridos, presentan en ocasiones un trastorno denominado "psicosis de Korsakoff". Tienen selectivamente una alteración de memoria a corto plazo, de forma que no graban nada de lo que se les dice o ven. Es muy frecuente que estos enfermos tengan una capacidad de razonar bastante buena, lo que contrasta con su grave trastorno de memoria. Ellos inventan para compensar y disimular su defecto; a ello le llamamos "fabulaciones ".

C. FÁRMACOS Y MEMORIA. Conviene conocer que todos los fármacos sedantes producen disminución de la atención y alteran la memoria. Además de los sedantes existen medicamentos que por su capacidad de modificar una sustancia cerebral que tiene relación con la memoria (la acetil- colina) también disminuyen la memoria. Otros medicamentos pueden producir delirio.

D. DELIRIO. Es un trastorno agudo que produce alteración del nivel de conciencia generalmente con excitación, trastorno del sueño, habitualmente con insomnio y alteración cognitiva, de forma que los pacientes están desorientados, en ocasiones con alucinaciones o percepciones anómalas. Esta alteración es aguda, y suele ser limitada, durando menos de un mes. La duración habitual es de uno a 7 días. Es mucho más frecuente en ancianos.

Existen muchas causas de delirio. Es muy frecuente en enfermos que sufren una intervención quirúrgica de cadera, cataratas o próstata. También en enfermos hospitalizados por una apoplejía, por una neumonía, o por un fallo cardíaco.

Los medicamentos pueden inducir delirio de dos formas: al suprimir medicamentos sedantes o al administrar algunos medicamentos con esta capacidad. Los sedantes al igual que el alcohol, si se toman crónicamente se crea una dependencia. El síndrome de abstinencia grave se manifiesta como un delirio. El del alcohol se conoce como delirium tremens. Esto conviene recordarlo, puesto que el dejar bruscamente el somnífero, al ingresar al hospital es una causa frecuente de delirio. Por otra parte, determinados fármacos, con capacidad de alterar determinadas sustancias del cerebro, pueden inducir en ciertas personas, y sobretodo mayores, un delirio. Son muchos y que se administran por motivos muy variados, los que pueden ocasionarlo. (Ver Cap. 16)

E. AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA. Es un cuadro clínico muy homogéneo y fácil de reconocer por el que lo conoce. Se trata de una persona de edad media o avanzada, que bruscamente empieza a repetir las mismas preguntas. Habla bien y razona bien. Recuerda lo de antaño perfectamente. No tiene otras alteraciones. El desencadenante pudo ser una situación de tensión, el contacto con agua fría un día de calor o una relación sexual. Algunas veces no se detecta ninguna situación especial al comienzo del mismo. Después de unas horas (generalmente de 3 a 12) desaparece. El enfermo no recuerda nada de lo ocurrido, y le queda "una agujero en su memoria". Es algo benigno, que si bien puede repetir (entre un 10 y 14 %), no requiere habitualmente tratamiento, ni es necesaria ninguna recomendación especial en su vida. De todas formas, debe consultar al neurólogo y ser estudiado convenientemente.

I. ACTITUD ANTE EL ENFERMO CON SOSPECHA DE DEMENCIA

Cuando el médico es consultado por un enfermo que es sospechoso de sufrir una demencia tiene que preguntarse:

1.- ¿Tiene el enfermo realmente una demencia?

2.- Si el enfermo sufre una demencia, ¿Cuál es la enfermedad que la provoca?.

Normalmente estamos ante una persona de edad avanzada. Las causa más frecuentes de demencia ocurren después de los 65 años. La prevalencia aumenta con la edad, de forma que a los 65 años es menor del uno por ciento y a los 75 ya es del 10%, pero lo grave es que sube al 30% a los 85 años. Conviene recordar que hay personas de 90 años que no están demenciados.

CONCEPTO DE DEMENCIA

Entendemos por demencia un síndrome provocado por varias causas, adquirido, debido a una enfermedad cerebral, que ocasiona la pérdida de inteligencia capaz de interferir la capacidad laboral y social del enfermo. Pero esto es teórico, y con fines prácticos existen los criterios de la DSM 3-R que pueden resumirse en:

1. Trastorno de memoria objetivable a corto y largo plazo, de forma que se olvidan hechos de la vida pasada y que impiden aprender nueva información.

2. Alteraciones en, al menos, uno de los siguientes: capacidad de razonar, juicio crítico o funciones superiores, tales como afasia (alteración del lenguaje), apraxia (trastorno de actividades motoras aprendidas), etc.

4. Estas alteraciones de los apartados anteriores son lo suficientemente importantes como para interferir la capacidad laboral o social del enfermo.

5. Ello no es debido a una alteración del nivel de conciencia, lo que significa que el enfermo no está confuso ni delirante.

6. Sospecha de que es debido a un enfermedad cerebral orgánica y no a una enfermedad psiquiátrica, fundamentalmente depresión o psicosis.

El motivo de consulta habitual del enfermo con demencia es la pérdida de memoria. Habitualmente el enfermo es traído por sus familiares. Si es el propio enfermo quien consulta porque le falla la memoria, es poco probable que esté demenciado; la conciencia de que algo falla también se pierde en la demencia.

Un dato importante es conocer qué tipos de olvidos sufre el paciente. La diferencia entre lo que son olvidos habituales en personas normales (dónde deja las gafas, dónde deja las llaves o lo que iba a buscar a la cocina) de lo que son olvidos graves (olvidar a los 10 minutos que se le ha comunicado la muerte de un cuñado, el nombre de un nieto, tener que repetirle 6 veces una orden en 5 minutos, etc.) puede ser difícil. Probablemente la calidad de los errores es uno de los aspectos más importantes para diferenciar la demencia de los "olvidos benignos de la vejez". Hay que valorar también el número de olvidos (un olvido grave no es lo mismo que 10 olvidos graves) y la situación en la que éstos se producen. Valore también la memoria previa del sujeto, y el interés que el sujeto tenía en recordar lo que denominan un olvido.

La demencia produce también una alteración en:

- La capacidad del enfermo para seguir realizando las mismas actividades que antes.

- Su orientación en la calle o incluso en las habitaciones de la casa. Sepa que al bajar de un autobús es más fácil desorientarse durante unos segundos, hasta reorientarse de nuevo.

- La conducta en la mesa: cómo maneja los cubiertos, cambio en el tipo de alimentación, pedir nueva comida media hora después de comer.

- Su capacidad para el cuidado personal, desde el cuidado en el aseo, hasta la elección de las prendas de ropa, o el colocárselas de forma correcta.

- Cuál es el interés por lo que ocurre en la familia. Si es capaz de preguntar por los nietos, los hijos o por contra está indiferente hacia todos los problemas que deberían de preocuparle.

- El control de la orina.

- La crítica de sus trastornos. Cuál es su estado de ánimo frente a los mismos. La apatía es frecuente en la demencia. La depresión puede verse en estadios iniciales. Frecuentemente se pierde a medida que el deterioro se instala.

Algunos enfermos con demencia presentan síntomas productivos similares a los de la psicosis. Entonces son las ideas paranoides con celos, temor a ser robados, miedo a que preparen un complot para matarlo, etc, lo que domina el cuadro. Resulta difícil de entender cuando refieren que su cónyuge no es el auténtico y en ocasiones desdoblan la personalidad de forma que creen que hay dos, uno presente y otro ausente.

Otras veces el trastorno inicial es la dificultad para hablar. Ello se manifiesta por dificultad en pronunciar las palabras, confusión de unas palabras por otras, y con alteración en la comprensión, aunque en menor grado.

El ritmo de sueño puede cambiar también.

Para averiguar que el enfermo está demenciado se han creado varios tests. Un Test sencillo con este objetivo es el Mini-Mental de Folstein, adaptado al español por A. Lobo con algunas modificaciones que facilitan su uso en nuestro medio (Tabla 6-1).

Se valora el número de errores y la calidad de los mismos. Si el enfermo obtiene una puntuación inferior a 24 hay que sospechar que está demenciado. Pero hay que tener en cuenta el nivel intelectual y educativo previo del enfermo, puesto que muchas de las pruebas están en función de la educación previa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DEMENCIA

Es una tarea que debe hacerla el especialista. Hay que distinguir la demencia de la amnesia del anciano, de la depresión y del delirio.

La amnesia del anciano es una realidad clínica. Al igual que las personas van perdiendo con la edad otras capacidades que dependen del cerebro (la rapidez, por ejemplo), van perdiendo memoria. Algunos olvidos pueden ser llamativos. Son más frecuentes cuanto menos atención presta. Aunque puede interferir algo la capacidad, no se asocia a trastornos en otras funciones cognitivas y mantiene el lenguaje normal así como la capacidad de criticar y razonar.

La depresión puede provocar lo que denominamos "pseudodemencia". El enfermo está inhibido, parado, poco atento y triste. Los demenciados pocas veces y sólo al principio se quejan de estar tristes. La depresión provoca dificultad para arrancar por las mañanas, pérdida de ilusión para emprender cosas, altera el sueño y se llora con facilidad.

El delirio como hemos dicho puede ocurrir en personas sin demencia (Ver también Cap. 16)

CAUSAS DE DEMENCIA

El síndrome puede ser debido a muchas causas diferentes. Algunas de ellas son reversibles, es decir, pueden mejorar tras un tratamiento adecuado. Por ello es importante conocerlas y aplicar en todas las personas con el síndrome las pruebas adecuadas (Tabla 6-2)

La lista de las causas posibles es muy larga, pero en la práctica las posibilidades diagnósticas se reducen a una decena. La más frecuente es la enfermedad de Alzheimer, y en segundo lugar las de origen vascular.

Entre las demencias degenerativas primarias son muy frecuentes la enfermedad de cuerpos de Lewy difusos. Los médicos sospechamos que se trata de esta enfermedad en las siguientes situaciones:

- Parkinsonismo asociado a la demencia, si el paciente no está tomando medicamentos que induzcan el parkinsonismo.

- Demencia fluctuante, con momentos de gran lucidez y otros de confusión.

- Tendencia a presentar trastornos del sueño, con hipersomnia fácil durante el día y a veces insomnio nocturno.

- Gran facilidad para presentar cuadros de delirio.

- Sensibilidad a los neurolépticos, de forma que tomando cualquiera de ellos a dosis bajas presentan un gran trastorno motor con parkinsonismo acusado.

Las pruebas diagnósticas que deben solicitarse van dirigidas a confirmar o descartar una demencia tratable:

- TC craneal: que aparte de los infartos cerebrales permite descartar alteraciones cerebrales tales como el hematoma subdural, tumores como el meningioma del olfatorio , gliomas de cuerpo calloso, o la hidrocefalia a presión normal.

- Analítica sanguínea con Hemograma, VSG, bioquímica, enzimas, VDRL, T3, T4, TSH, Cortisol, niveles en sangre de vitamina B12, ácido Fólico y ocasionalmente VIH, plomo, cobre en sangre, orina y ceruloplasmina, o determinación de niveles plasmáticos de barbitúricos, benzodiacepinas, etc..

- Radiología de Tórax, ECG: Posibilidad de neoplasia pulmonar, insuficiencia cardíaca, broncopatía crónica.

- La RNM puede estar justificada en función de la clínica y de la TC; aporta datos al diagnóstico de las demencias vasculares o al diagnóstico de determinadas enfermedades degenerativas, tales como la parálisis supranuclear progresiva (PSP), Atrofias olivo- ponto- cerebelosas, etc..

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

El diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer es fundamentalmente de exclusión. Los criterios clínicos tienen, sin embargo, una alta fiabilidad patológica. El enfermo debe cumplir los tres siguientes criterios:

2. Inicio lento con una evolución generalmente progresiva

3. Exclusión de las otras causas de demencia, mediante historia clínica, exploración y pruebas de laboratorio.

Esta enfermedad ha sido denominada la epidemia del siglo XXI, y pienso que hay muchos argumentos para este temor. La enfermedad está claramente relacionada con la edad. Prácticamente uno de cada tres individuos por encima de los 80 años sufre demencia. El número de individuos que alcanzan estas edades es y será cada vez mayor. Debemos prepararnos para atender sanitaria y socialmente a este número importante de personas que sufren una enfermedad mucho más terrible para los familiares que para el propio enfermo.

¿Qué proporción de enfermos demenciados sufren una enfermedad de Alzheimer?. En la mayoría de estudios las cifras son superiores al 60%. El diagnóstico, en ausencia de estudio necrópsico, de algunas enfermedades que cursan con demencia es muy difícil diferenciarlas de la enfermedad de Alzheimer, pero éstas son mucho menos frecuentes y tampoco tienen posibilidades de tratamiento. A pesar de que no hay ninguna prueba de laboratorio que permita hacer el diagnóstico de certeza de la enfermedad de Alzheimer, existen pocas posibilidades de error diagnóstico cuando un neurólogo hace este diagnóstico en vida del enfermo.

CAMBIOS CEREBRALES

En esta enfermedad se produce una pérdida de neuronas de la corteza cerebral, fundamentalmente en algunas áreas, así como en algunos núcleos subcorticales. Existe un relación directa entre la pérdida de neuronas en el núcleo Basal de Meynert y la pérdida de memoria.

Además las neuronas pierden dendritas y son por tanto menos eficaces en su función.

Existen un tipo de lesiones que son típicas de esta enfermedad: la degeneración neurofibrilar y las placas seniles. En medio de las placas seniles y en las paredes de las arterias de estos pacientes se deposita una sustancia homogénea denominada sustancia amiloide.

Conocemos que la enfermedad ocurre en un porcentaje no muy alto de enfermos de forma familiar. En la mayoría de pacientes es esporádica. Su aparición está relacionado con la edad. Es más probable tener la enfermedad si alcanza los 80 años.

Hoy creemos que la sustancia amiloide es la que produce el daño de las neuronas. Esta sustancia amiloide procede de la rotura anómala de una proteína que comunica las neuronas entre si: la proteína precursora del amiloide. El gen que codifica esta proteína está localizado en el cromosoma 21. Por ello algunas formas familiares, aunque no todas, van ligados a trastornos de estos genes. Los pacientes con síndrome de Down sufren casi de forma invariable esta enfermedad hacia los 40, 50 años de edad. Esta asociación Down- Alzheimer se justifica porque los pacientes con S. de Down tienen una trisomía (3 cromosomas en vez de 2) del cromosoma 21, el que codifica la proteína precursora del amiloide.

Una gran cantidad de conocimientos se están aportando al estudio de las demencias y en concreto en la búsqueda de la causa de esta enfermedad que abren esperanzas fundadas de que ello se está ya produciendo.

En este capítulo hemos expuesto los síntomas de la demencia. Puede revisarlos para conocer los síntomas de la enfermedad de Alzheimer.

Muchas veces suelen clasificarse los síntomas en fases de inicio o precoz, de estado y avanzado. Todo ello es artificial.

En las fases leves el enfermo es capaz de mantenerse autónomo y aunque requiere vigilancia no supone una carga especial para familiares y cuidadores.

A medida que la enfermedad avanza la incapacidad aumenta.

Consejos a la familia en el manejo del enfermo

Puede resultar útil que la familia sepa tratar al enfermo con demencia, de tal forma que no se introduzcan nuevos motivos de confusión o de agitación. Es importante que la vida sea lo más rutinaria posible, con horarios fijos, siempre en el mismo hogar, y que la vivienda esté acomodada, de forma que simplifique la utilización de los baños, de la mesa,etc. Colocar señales claras con dibujos en las puertas puede ayudarle a encontrar el baño o el dormitorio.

No conviene cambiar de domicilio. Entiendo que en ocasiones la situación familiar así lo exige, pero ello es un motivo de confusión para el enfermo.

Procure no gritarle. Háblele claro, suave y despacio. Su tono lo puede percibir, de forma que si se enfada, es más fácil que se agite.

No le dé órdenes. Sobre todo órdenes complejas, cuya realización sea costosa.

No razone con el enfermo. Sepa que tiene perdida esta capacidad. No le intente convencer razonando. No lo conseguirá.

Procure darle siempre la razón y luego haga lo que sea más conveniente.

Si está en condiciones de poder arreglar el domicilio tenga en cuenta que los peligros más importantes para el paciente con demencia son: las caídas, la confusión- desorientación, las pseudopercepciones o alucinaciones y los accidentes domésticos. Para evitarlos tenga en cuenta las normas siguientes:

- El espacio debe ser amplio, con pocas puertas y pocas habitaciones para que no se pierda. Las puertas si se pueden se señalizarán de forma que tengan un color o algo diferente, al menos la del cuarto de baño.

- Luz abundante, con ventanas grandes durante el día y luces potentes por la noche.

- Pocos adornos en las paredes que puedan confundir al enfermo o darle posibilidad de ver las cosas deformadas y crear ilusiones o alucinaciones.

- El fuego debe estar protegido, al igual que las llaves del gas.

- Las ventanas deben estar a cierta altura. Evitar bordillos o desniveles o incluso alfombras que puedan provocar caídas.

- Las puertas y ventanas con cierres de seguridad para que el enfermo no se escape.