Capítulo 13

PARKINSONISMOS Y OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO


EN RESUMEN:

Todo enfermo que tiene temblor en una mano, estando la mano en reposo, o al andar con la mano colgando es sospechoso de sufrir un parkinsonismo. Otros síntomas del parkinsonismo son torpeza, depresión, envejecimiento rápido o estar "parado". La causa más frecuente de parkinsonismo es la Enfermedad de Parkinson. La segunda causa son los parkinsonismos inducidos por fármacos. Los enfermos que tiemblan al escribir, al sostener el periódico, al beber, o al servir el café, probablemente tienen un temblor de actitud. Esto no es un parkinsonismo. La causa más frecuente de temblor de actitud es el temblor esencial, que en un porcentaje elevado de casos es familiar. Los enfermos con parálisis supranuclear progresiva tienen una gran inestabilidad postural y se caen fácilmente. Tienen alterados los movimientos de los ojos. Cuando un enfermo parkinsoniano pierde el control de la orina y la memoria puede sufrir una hidrocefalia a presión normal. El tratamiento de la enfermedad de Parkinson es compleja, y el pronóstico depende en parte del tratamiento inicial. Es preferible que lo dirija un especialista.

Un enfermo que escribe mal, con agarrotamiento de su escritura es probablemente una distonia focal llamada espasmo del escribiente. Los enfermos que se les cierran de forma involuntaria los ojos sufren un tipo de distonía que se llama blefaroespasmo. Los enfermos que se les tuerce el cuello de forma involuntaria tienen un tortícolis espasmódico. Los tics son movimientos involuntarios (el enfermo no quiere tenerlos) muy frecuentes.

I. SÍNDROME PARKINSONIANO O PARKINSONISMO

Parkinsonismo o síndrome parkinsoniano es un síndrome clínico caracterizado por al menos dos de los siguientes síntomas y signos: acinesia, rigidez, temblor de reposo y trastornos de la postura y de la marcha. Puesto que el diagnóstico del síndrome depende de la apreciación del clínico que lo hace, y no existe ninguna prueba complementaria objetiva que permita confirmarlo o descartarlo, en ocasiones existen discordancias manifiestas entre diferentes observadores. La acinesia o hipocinesia es un término que se utiliza para designar un trastorno caracterizado por: 1. Retraso y lentitud en el inicio del movimiento voluntario; 2. Pérdida de los movimientos automáticos o asociados; 3. Fatigabilidad en los movimientos repetidos y 4. Pérdida de la melodía cinética.
En la práctica, este trastorno se manifiesta en la cara con amimia, teniendo la facies fija en reposo y con poca expresividad frente a las emociones; en el lenguaje con una voz monótona, lenta, poco modulada y de poco volumen; en los gestos que acompañan a la expresión, que están disminuidos; en la marcha que es lenta, con paso corto y con poco braceo. Los giros son dificultosos y el giro en la cama es torpe y lento. La escritura es pequeña y se empequeñece al final de cada línea y progresivamente en líneas sucesivas. Cuando se le indica al enfermo que realice movimientos voluntarios tales como abrir y cerrar las manos o bien oponer el pulgar al resto de dedos, éstos son lentos, y sobre todo incompletos, como si tratara de ahorrar una parte del movimiento. La acinesia es la principal responsable de la dificultad y de la lentitud en el vestirse, asearse, comer, y desplazarse.
En los estadios iniciales, la acinesia sólo se puede detectar en pequeños signos tales como un parpadeo escaso, un braceo disminuido en la marcha o bien un giro difícil y lento en la camilla. El enfermo está algo "parado" y la familia suele referirlo como envejecimiento o depresión.
En los estadios avanzados la acinesia puede mantener al enfermo en cama, con incapacidad completa para moverse, sin poder hablar o con un farfulleo de bajo volumen incomprensible, incapaz de deglutir, requiriendo una sonda nasogástrica u otra forma de alimentación asistida.
La acinesia puede confundirse con la apatía que acompaña a la depresión, la sedación que producen ciertos fármacos, o incluso con algunos aspectos motores del envejecimiento normal. En mi opinión es más frecuente el error de no valorar el trastorno motor como acinesia, que el de pensar que el enfermo tiene una acinesia sin tenerla.

La rigidez se define como una hipertonía muscular que se manifiesta como un aumento de la resistencia a la movilización pasiva de una articulación. Esta resistencia se define como en "rueda dentada" o en "tubo de plomo", para dar a entender que es intermitente en el primer caso, o constante en el segundo. La detección de la rigidez es fácil en el cuello, o en el carpo, y puede facilitarse con el movimiento voluntario de la mano contralateral al carpo que se explora.
Más difícil resulta su valoración como patológica, ya que muchas personas de edad avanzada tienen el cuello rígido, o incluso los miembros. Además este tipo de rigidez se observa frecuentemente en personas con temblor de actitud, planteando problemas diagnósticos difíciles con la enfermedad de Parkinson.

El temblor de reposo es la oscilación involuntaria de una parte del cuerpo, rítmica, alrededor de un eje corporal teórico. Ello se observa principalmente en las manos, y menos frecuentemente en las piernas y en la cara. Habitualmente la cabeza no tiembla. El temblor se ve preferentemente cuando el enfermo tiene la mano en reposo, sobre el apoyo del sillón, sobre su muslo o al andar. Se puede facilitar con la distracción y con el movimiento voluntario de otra parte del cuerpo. En general es lento, y predomina en los dedos. El problema principal diagnóstico es con el temblor de actitud, que aparece cuando las miembros superiores están estirados, o con los índices enfrentados delante de la nariz. Estos dos temblores no son incompatibles y pueden aparecer ambos en un mismo enfermo.

Las alteraciones de la postura, reflejos posturales y marcha se observan con frecuencia en los pacientes parkinsonianos aunque con distinta gravedad e intensidad. Generalmente, la leve anteflexión corporal con tendencia a perder el equilibrio si se le empuja, aparece en los estadios iniciales del parkinsonismo. A medida que la alteración se intensifica, la postura empeora, con dificultad para andar, giros difíciles y con riesgo de caídas. La marcha, en parte por la acinesia, se altera, y puede mostrar un titubeo característico, más intenso cuando cruza umbrales de puertas, que parece imantar al enfermo al suelo, sin poder despegarse. Estas alteraciones de la marcha se parecen a las que se observan en individuos con lesiones vasculares subcorticales, para los cuales se ha utilizado el término "Parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo".

I a. PRINCIPALES CAUSAS DE PARKINSONISMO

A. ENFERMEDAD DE PARKINSON

CONCEPTO

La enfermedad de Parkinson , conocida como enfermedad desde 1817, es un trastorno progresivo de causa desconocida, cuyas manifestaciones clínicas cardinales son la acinesia, el temblor de reposo, la rigidez, y los trastornos posturales y de la marcha. Entre un 0,5 y un 1% de la población mayor de 40 años sufre una enfermedad de Parkinson. Afecta a todas las razas aunque con algo mayor de incidencia a la blanca y a los 2 sexos por igual.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

La lesión mas importante y constante ocurre en la pars compacta de la sustancia negra. Este pequeño núcleo del mesencéfalo sufre una pérdida de neuronas y aparecen unas inclusiones llamadas "cuerpos de Lewy". Conviene destacar la desproporción entre lo que podemos ver en el cerebro de estos pacientes, que son cambios microscópicos, con los síntomas tan llamativos motores que tienen los enfermos.

CAUSA

No se conoce su causa. Existen varias hipótesis, destacando las que afirman que es una secuela de una encefalitis anterior, relacionado con el proceso oxidativo que resulta tóxico para las células de la sustancia negra, un defecto en la concentración de ciertos metales ( Fe, Mg, Cu etc.), un trastorno específico de la melanina, un trastorno mitocondrial o secundario a un tóxico ambiental.
En California, un grupo de drogadictos jóvenes presentaron un parkinsonismo debido a la inyección intravenosa de un compuesto sintético: el MPTP. Este producto es convertido en el organismo en MPP+ mediante un enzima la monoaminooxidasa (MAO), ejerciendo un efecto tóxico selectivo sobre la sustancia negra. A partir de este descubrimiento se ha reforzado la hipótesis tóxica, al igual que la posibilidad del efecto neuroprotector de la selegilina, un fármaco Inhibidor de la MAO. Aunque no se debe considerar una enfermedad habitualmente transmitida de padres a hijos, hoy se cree que la herencia juega un papel, y que varios factores exógenos (tipo de vida, tóxicos, etc) contribuirán a que la enfermedad aparezca o no.

FARMACOLOGIA

Hoy conocemos que todo síndrome parkinsoniano, cualquiera que sea su causa, es debido a que en la zona del cerebro denominada estriado( o núcleos Caudado y Putamen) el neurotransmisor "dopamina" no funciona de forma adecuada, bien porque falta o porque no hay receptores para que actúe. Este déficit se establece de forma lenta y progresiva y no se manifiesta clínicamente hasta que el déficit alcanza un 75%. Ello significa que muchas personas tienen la enfermedad y no la manifiestan.

CLINICA

Como se ha dicho antes los síntomas cardinales son temblor, rigidez, acinesia y alteraciones posturales y de la marcha.

El temblor: Afecta al 65% de los enfermos, es de reposo, lento, con oscilaciones de 4-6 Hz. Suele aparecer en un miembro y luego se extiende a los otros sobre todo a los del mismo lado, persistiendo siempre una asimetría aunque se haga bilateral. También puede afectar a la cara, mandíbula, lengua. Se intensifica con la tensión psíquica, mejora con el ambiente tranquilo y desaparece con el sueño.

Acinesia: Es un signo casi constante en el enfermo parkinsoniano. Se expresa como falta de movimiento espontáneo, y lentitud en el inicio y en la ejecución del movimiento. De ello es consecuencia la falta de braceo en la marcha,micrografía, falta de expresión facial, parpadeo escaso, dificultad para levantarse de la silla, dificultad progresiva para vestirse, asearse y comer y la monotonía del lenguaje.

La dificultad para deglutir la saliva y la hipersecreción salivar es causa del babeo que puede aparecer en estos enfermos. Otra alteración vegetativa frecuente es la seborrea facial más frecuente en cejas y frente.

Rigidez: Suele sumarse al efecto de la acinesia explicando la torpeza motora y motivar dolores. Se suele objetivar precozmente en el cuello y en los miembros afectados al movilizar las articulaciones encontrando la sensación característica de "rueda dentada" o de "tubo de plomo ".

El paciente parkinsoniano suele tener además alteración postural, del equilibrio y de las reacciones de enderezamiento. Ello se comprueba en la postura con anteflexión de tronco y en la dificultad para continuar de pie si se le empuja o para andar hacia atrás sin caerse.

La depresión es un síntoma frecuente y precoz. Pueden existir alteraciones subjetivas sensitivas de dolor, quemazón, disestesias. En estadios avanzados hay alteraciones mnésicas y de otras funciones mentales aunque la acinesia y la alteración del lenguaje hacen difícil una adecuada exploración.

Respecto al deterioro que se comprueba en los pacientes con enfermedad de Parkinson conviene conocer que tiene una prevalencia diferente según los métodos empleados, siendo menos grave y diferente a la que ocurre en los enfermos con E. de Alzheimer. Es mayor en enfermos de edades más avanzadas. Ambos (parkinsonismo y deterioro) pueden ser expresión de una misma enfermedad causal, diferente a la E. de Parkinson, como es la E. de cuerpos de Lewy difusos.



EVOLUCION

El comienzo suele ser insidioso. En más del 50% el síntoma inicial es el temblor con torpeza en el miembro afecto. Algunas veces puede comenzar con depresión siendo la exploración la que pone en evidencia el resto de síntomas parkinsonianos. Otras veces el comienzo es con alteración de la marcha asociándose con frecuencia a la alteración del lenguaje. La evolución es progresiva aunque varía mucho de unos casos a otros. Se establecen dos tipos de evoluciones: lenta ( 10 o más años) y rápida ( menos de 4 años). Sin embargo, no hay posibilidad de conocer el pronóstico de un enfermo al presentarse la enfermedad.La introducción de la levodopaterapia ha modificado sustancialmente la evolución mejorando la duración y calidad de vida.

DIAGNÓSTICO

Presenta 2 fases. La primera asegurar que tiene un parkinsonismo y la segunda establecer si es una enfermedad de Parkinson o no. La presencia de dos signos mayores, o incluso, de un signo mayor y dos menores permite hacer el diagnóstico del síndrome. Quizás el mayor problema diagnóstico es con el temblor de actitud y en menos frecuencia con otros tipos de temblores. Las características del temblor y la falta de otros signos parkinsonianos permiten la distinción. También puede plantear importantes dificultades diagnósticas al inicio de la enfermedad con los estados depresivos.

CONSEJOS PRÁCTICOS PARA EL ENFERMO PARKINSONIANO

1. La dieta debe ser blanda, evitando alimentos que resulta difícil su masticación. Procure tomar alimentos con abundantes residuos, tales como frutas, especialmente Kiwis en ayunas, verduras y legumbres. Puede tomar algo de café, alcohol y fumar. Le producirá los mismos daños y beneficios que al resto de personas. El alcohol puede en algunos enfermos producir un empeoramiento de los síntomas.

2. Si no hace de vientre en 2-3 días puede usar un supositorio de glicerina

3. Si es estreñido crónico puede tomar medicamentos que contengan fibra o incluso puede consultar al médico sobre cisaprida.

4.Conviene que regule sus ritmos de sueño. Muchos enfermos se despiertan por la noche y fraccionan su sueño. Ello no debe ponerle nervioso. Procure no molestar a su cónyuge.

Si tiene necesidad de echar una siesta puede hacerlo.

Procure evitar la automedicación para dormir. Consulte antes a su médico.

5. No tome pastillas para el estómago, para los nervios o para los mareos sin consultar a su médico.

6. Evite las aglomeraciones. Salga a la calle, pasee, no se avergüence de su enfermedad, mantenga el contacto social con otras personas.

7. Manténgase activo en su vida laboral hasta que pueda. Procure mantener las aficiones. Tenga actividad sexual mientras pueda.

8. Procure utilizar sillas adecuadas, altas y con respaldo que le permita levantarse fácil.

9. Los cubiertos y el lápiz o bolígrafo pueden ser más gruesos de lo normal. Hay platos y vasos irrompibles. Si necesita hay sábanas de raso o pijamas de seda que le ayudarán a girarse en la cama.

10. Hable despacio, en voz alta y vocalizando lo mejor posible.

11. Haga los ejercicios que le indicamos unos 15 minutos al día.

B. PARKINSONISMO INDUCIDO POR FÁRMACOS

CONCEPTO

Se trata de síndromes parkinsonianos provocados por la toma de fármacos, generalmente reversibles tras la supresión del fármaco causal.

Representa la segunda causa de parkinsonismos.

El parkinsonismo inducido por fármacos (PIF) es un efecto secundario bien conocido de los neurolépticos. Este efecto indeseable puede limitar la eficacia terapéutica antipsicótica de estos fármacos. La decisión de añadir al tratamiento con neurolépticos, medicación antiparkinsoniana, especialmente anticolinérgicos, que tienen a su vez otros efectos secundarios, tiene también sus riesgos e inconvenientes.

Me parece oportuno subrayar que:

1. Un número importante de enfermos que acuden a la consulta del neurólogo por un síndrome parkinsoniano, éste es secundario a fármacos.

2. El número de medicamentos que conocemos que pueden inducir un síndrome parkinsoniano (SP) o agravar la sintomatología motora de una enfermedad de Parkinson (EP) es muy elevado. Esta lista aumentará en los próximos años, no sólo por la introducción de nuevos fármacos que tendrán este efecto secundario, sino por el descubrimiento de este efecto secundario en productos que venimos utilizando desde hace tiempo.

Farmacología

Ya he mencionado que el síndrome parkinsoniano, independientemente de su etiología, es bioquímicamente un síndrome de deficiencia de dopamina en el estriado. Esta deficiencia es subclínica hasta que supera el 75 o al 80%. La acinesia y la rigidez son directamente proporcionales al grado de deficiencia, cuando se supera este límite.

La posibilidad de este déficit subclínico de dopamina en el estriado justifica las siguientes observaciones:

1. Una persona puede estar tomando un fármaco parkinsonizante durante varios meses o años sin llegar a sufrir ningún síntoma ni signo parkinsoniano.

2. El síndrome parkinsoniano puede aparecer meses o años después del inicio de la toma del fármaco parkinsonígeno, y depende de la potencia antidopaminérgica del fármaco, de la dosis, y de la deficiencia inicial del paciente.

3. La cantidad de dopamina en el estriado es una función que depende de la edad. Las personas de edad más avanzada están más predispuestas a sufrir un síndrome parkinsoniano.

4. Determinados enfermos con una enfermedad de Parkinson preclínica están más expuestos a presentar un parkinsonismo secundario a fármacos. Estos, pueden quedar con signos parkinsonianos permanentes tras la retirada de la medicación causal. Incluso, la sintomatología puede desaparecer durante meses o años y luego reaparecer debido a la progresión de la enfermedad de Parkinson.

Frecuencia

La frecuencia de los síndromes parkinsonianos debido a fármacos es variable dependiendo de la población que se estudie y de los hábitos en la forma de recetar de los médicos de cabecera. En nuestro medio es al menos la causa de un 10% de parkinsonismos.

CLINICA

El 75 % de los enfermos con PIF tienen una clínica completamente superponible a la de los enfermos con EP.

Los síntomas que permiten sugerir que un parkinsonismo es debido a fármacos son el temblor de actitud asociado al temblor de reposo, y la disquinesia orolingual antes de iniciar el tratamiento antiparkinsoniano. También sugieren un PIF la presencia de temblor de mandíbula aislado, la instauración subaguda de un síndrome parkinsoniano bilateral y la escasa evolutividad. Sin embargo, hasta que se suspende la medicación y se comprueba que el paciente queda asintomático en el curso de semanas o meses (hasta 12 meses en nuestra experiencia), no puede afirmarse si estamos en presencia de un paciente con PIF o es una EP agravada por la medicación.

FÁRMACOS CAPACES DE INDUCIR UN SÍNDROME PARKINSONIANO O AGRAVAR UNA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Basados en los datos de la literatura y en nuestra propia experiencia, hemos elaborado una lista de fármacos que pueden, o bien inducir un parkinsonismo en un paciente que previamente era sano, o bien agravar los síntomas motores de un paciente con Enfermedad de Parkinson. Estos se exponen en la Tabla 13-1.

No todos los fármacos de la lista tienen la misma capacidad de inducir o agravar un parkinsonismo. Algunos de ellos, como el triptófano o la papaverina están en la lista por la posibilidad de que puedan agravar los síntomas motores de un enfermo parkinsoniano bajo tratamiento con levodopa. Por tanto puede que su mecanismo de acción sea la de una interacción medicamentosa con la levodopa, y no verdaderamente un efecto secundario intrínseco del medicamento.

La importancia de la lista está en que todo enfermo que presente un síndrome parkinsoniano, debe evitar en lo posible tomar fármacos que estén incluidos en ella. Algunas veces la decisión es difícil, como por ejemplo un paciente con enfermedad de Parkinson bajo tratamiento con amiodarona por una arritmia. La valoración correcta de las ventajas e inconvenientes derivados del fármaco deben ayudar a tomar la decisión.

TRATAMIENTO

Simplemente con la interrupción del medicamento que provoca el parkinsonismo, siempre que sea posible, el enfermo mejorará o se curará.

La administración de anticolinérgicos o incluso de levodopa asociado a un inhibidor de la dopa-decarboxilasa (Carbidopa o benserazida), pueden estar indicados en pacientes con PIF que presenten una alteración motora grave que dificulte la marcha o el tragar de forma significativa. Posiblemente el riesgo de caídas, con posibilidad de fracturas sea la indicación más importante de administrar antiparkinsonianos a pacientes con PIF. Existen varios datos que apoyan el hecho de que los anticolinérgicos son más efectivos para varios síntomas, incluida la acinesia, de los PIF, que en los mismos síntomas de la EP. Sin embargo, siempre que sea posible, es preferible evitar la administración de cualquier tipo de medicamento, incluidos los antiparkinsonianos.

El pronóstico del paciente con PIF es regresivo, mientras que el que sufre una EP es progresivo.

C. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

Enfermedad progresiva en la que además de los síntomas parkinsonianos se asocia alteración de los movimientos oculares sobre todo los movimientos conjugados rápidos verticales, dificultad para hablar, risa y llanto espasmódico, dificultad para tragar y demencia. La postura, con hiperextensión de cuello, y la inestabilidad postural es muy llamativa produciendo frecuentes caídas que generalmente es la causa de consulta. Puede mejorar con tratamiento dopaminérgico pero con resultados generalmente escasos.

Esta enfermedad debe sospecharse cuando un enfermo mayor se cae con gran facilidad. Su lenguaje, la postura del cuello y los movimientos de los ojos hacia arriba y abajo están alterados.

D.HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL

Además de la triada clásica de demencia, apraxia de la marcha y alteraciones esfinterianas pueden asociarse síntomas parkinsonianos.

La TAC craneal está indicada en todo paciente con parkinsonismo en el que las alteraciones de la marcha sean desproporcionadas al resto de signos parkinsonianos o se compruebe deterioro mental y alteraciones esfinterianas.

E. ARTERIOSCLEROSIS

La encefalopatía multiinfarto con infartos lacunares en los ganglios basales puede dar lugar a un parkinsonismo. La forma de presentación escalonada, un síndrome rígido-acinético con síntomas pseudobulbares y síndrome piramidal asociado apoyan el diagnóstico.

Cuando un parkinsonismo afecta la mitad inferior del cuerpo con marcha titubeante y normalidad de cara y manos es sospechoso de ser arteriosclerótico. La Resonancia magnética se convierte en la prueba con mayor capacidad de mostrar la presencia de los infartos lacunares o alteraciones isquémicas de sustancia blanca subcortical que causan el síndrome.

F. POSTENCEFALITICO

El diagnóstico debe reservarse a pacientes con antecedentes de encefalitis conocida y signos frecuentes asociados como hemiplejía, parálisis bulbar, tortícolis y otras distonías sobre todo oculógiras.

Hoy es una causa muy infrecuente de parkinsonismo.

G. TÓXICOS

El MPTP, un derivado semisintético de la meperidina es neurotóxico selectivo de la sustancia negra y es capaz de producir un parkinsonismo, en muchos aspectos similar al de la enfermedad de Parkinson. Hoy se utiliza en la producción de parkinsonismos en monos y otros mamíferos de gran utilidad en la investigación.

La intoxicación con monóxido de carbono es frecuente que produzca un síndrome rígido-acinético al que se añade otros síntomas como demencia, ataxia y alteraciones en las respuestas plantares, de evolución estable o muy lentamente progresiva. Las secuelas de una intoxicación por metílico pueden presentarse como un parkinsonismo. En las minas de manganeso se ha descrito la locura manganésica junto con síntomas extrapiramidales. El cuadro no es reversible. La levodopa mejora escasamente estos parkinsonismos.

H. ATROFIA MULTISISTEMICA

Comprende un grupo de enfermedades con distinta patología, que pueden cursar con parkinsonismos con mala respuesta a la medicación antiparkinsoniana. A veces se asocian las características patológicas de dos o incluso las tres. Estas son:

1. Síndrome de Shy-Drager.-En ella además del síndrome parkinsoniano se asocia degeneración del sistema nervioso vegetativo con hipotensión ortostática, anhidrosis, alteraciones esfinterianas e impotencia. Aparece entre los 40-70 años y afecta preferentemente a mujeres. Debe sospecharse siempre que un paciente con síntomas parkinsonianos padezca síncopes. La comprobación de hipotensión ortostática sin taquicardia acompañante es la clave diagnóstica.

2. Atrofia olivo-ponto-cerebelosa.- El síntoma fundamental es la ataxia cerebelosa progresiva a la que pueden asociarse síntomas protuberanciales y parkinsonianos. Pueden ser familiares o esporádicas. El TAC o la Resonancia con atrofia cerebelosa puede ayudar en el diagnóstico.

3. Degeneración estrionígrica.- Se trata de una enfermedad degenerativa que afecta a la sustancia negra y al estriado. La clínica es superponible a la de la enfermedad de Parkinson. Son datos diferenciales la presentación en edades mas jóvenes (tercera y cuarta década), la existencia de espasticidad y disartria, la mala respuesta al tratamiento y la evolución rápidamente progresiva en pocos años.

I. DEGENERACIÓN CORTICO-BASAL GANGLIONICA

Es una causa de parkinsonismo, cuyo dato más llamativo es la asimetría, con una mano que el enfermo no puede manejar adecuadamente. En ella coinciden síntomas parkinsonianos, con rigidez y temblor y síntomas sensitivo- apráxicos. En ocasiones existe trastorno del lenguaje y de la marcha. El tratamiento es ineficaz y el pronóstico es malo.

II.TEMBLOR DE ACTITUD

CONCEPTO. El temblor de actitud o postural es aquél que aparece al estirar los brazos o mantener una determinada postura, como por ejemplo los dedos enfrentados delante de la nariz.

La causa más frecuente es el temblor esencial. Al menos un 50% de los enfermos tienen antecedentes familiares de temblor. Probablemente un 7% de las personas de más de 70 años lo sufren. Puede aparecer antes de los 40 años, pero lo normal es su aparición después de los 60 años. Es igual de frecuente en hombres que en mujeres. Suele aparecer en las manos, habitualmente en ambas. Altera la realización de tareas como el escribir, servir café o beberlo, tomar sopa, etc. Otras veces aparece en la cabeza y algunas en la voz. Es más rara su aparición en las piernas, al estar de pie.

Hay fármacos que empeoran el temblor, o que lo provocan en enfermos que antes no tenían. Es una lista tan larga como la de los parkinsonismos. En realidad cualquiera de los fármacos que inducen parkinsonismo agravan el temblor de actitud, más todos los adrenérgicos que se utilizan como broncodilatadores y todos los antidepresivos tricíclicos.

Otras causas de temblor de actitud son los temblores fisiológicos exagerados, como lo que ocurre en la ansiedad, los hipertiroidismos o en los síndromes de abstinencia del alcohol.

Diagnóstico diferencial con la E. de Parkinson.

Aunque ya hemos dicho que algunos parkinsonismos pueden cursar con temblor de actitud, lo lógico es que vaya sólo con temblor de reposo.

Son datos que van a favor de que estamos ante un enfermo con temblor esencial:

- La aparición del temblor con las manos extendidas y su desaparición cuando anda o tiene las manos quietas. Aparición del temblor en ambas manos.

- Dificultad para escribir debido al temblor, con letra irregular.

- Temblor de cabeza

- Temblor de voz

- Buen braceo al andar. Buena estabilidad. Giro en la cama fácil. Ausencia de torpeza y expresividad de la mímica facial normal.

III. TICS

Concepto. Son movimientos anormales estereotipados, frecuentes, que se repiten con un cierto patrón y que el enfermo puede detener su aparición durante un cierto período de tiempo.

Los gestos con los que se manifiestan los tics son fáciles de reconocer y obedecen a ciertos patrones: parpadeos, gestos de boca, movimientos de cuello, carraspeo, y en ocasiones movimientos de los hombros, manos y a veces hasta del tronco.

El número de pacientes que lo sufren es muy elevado. Suelen aparecer en la infancia. Algunas veces son transitorios, otras crónicos. En ocasiones es siempre el mismo gesto (único), otras veces es múltiple. Los límites entre la normalidad y el tic es difícil de precisar en algunas ocasiones y entre el tic único y los múltiples también.

La enfermedad de Gilles de la Tourette es una enfermedad hereditaria con tics múltiples crónicos que suelen aparecer en la infancia y se asocian con cierta frecuencia a trastornos de tipo obsesivo- compulsivo. Ambos (tics y trastornos obsesivos compulsivos) son la expresión fenotípica de un mismo gen que se hereda con carácter autosómico dominante, y que tiene mayor penetrancia en hombres que en mujeres.

IV. COREA

Definición

El término corea procede del latín "coreus" que significa baile. Designamos como movimientos coreicos , los movimientos involuntarios, irregulares, sin objetivo, arrítmicos, bruscos, rápidos, no sostenidos, que fluyen de una parte del cuerpo a otra. En algunos casos, como en la disquinesia tardía los movimientos pueden ser rítmicos. Los movimientos coreicos pueden ser parcialmente suprimidos, y el enfermo puede tratar de ocultar sus movimientos, incorporando movimientos semivoluntarios, conocidos como paraquinesia.

Generalmente el corea se asocia a impersistencia motora, con incapacidad para mantener una contracción muscular sostenida. Ello produce una incapacidad para mantener la lengua protruida o el puño cerrado durante la exploración.

El prototipo de movimientos coreicos se pueden observar en la Enfermedad de Huntington, cuyos movimientos son irregulares y ocurren al azar en función del tiempo. Los movimientos son similares a los inducidos por levodopa, pero parcialmente diferentes a los del corea de Sydenham, que suele ser más retorcidos. Algunas veces el movimiento se asocia a hipotonía y a sincinesias de imitación, principalmente en el corea de Sydenham.

"Balismo" se utiliza para designar un movimiento anormal, brusco, rápido, violento, con un patrón motor prácticamente constante y estereotipado. Según que recaiga en un solo miembro, en los dos de un hemicuerpo, o en las 4 extremidades, cuello y cabeza se denomina monobalismo, hemibalismo y parabalismo o bibalismo. La palabra tiene una etimología griega ("tirar") y es en sí misma muy descriptiva, puesto que la extremidad que lo sufre da la impresión de que se dispara como un proyectil .

En la literatura existe una amplia discusión sobre las similitudes y diferencias entre hemicorea y hemibalismo. Existen varios argumentos que apoyan el hecho de que hemicorea y hemibalismo se diferencian en aspectos cuantitativos, ya que la hemicorea puede considerarse un hemibalismo atenuado, pero que no existen diferencias cualitativas entre ambas hiperquinesias.

Etiología

Existen numerosas causas que pueden provocar este tipo de movimiento anormal.

Debe sospecharse principalmente las siguientes posibilidades:

1. Fármacos: cuando se trata de un parkinsoniano que toma agonistas dopaminérgicos, o bien ante cualquiera que tome anticolinérgicos.

Se dice que es una disquinesia tardía cuando aparecen tras la toma prolongada o tras la supresión de fármacos antidopaminérgicos.

2. En enfermos de edad avanzada, la disquinesia bucal de los desdentados, es frecuente.

3. Corea de Sydenham: en niños, como manifestación de fiebre reumática.

4. Corea de Huntington: en familias, combinando el corea con deterioro intelectual.

5. Vascular en las formas hemicorporales

V. DISTONIAS

Concepto.

Se conoce como distonía una alteración del movimiento voluntario en el que existe una contracción involuntaria exagerada de grupos musculares que no participan habitualmente en el movimiento en cuestión (Contracción simultanea de músculos agonistas y antagonistas). Ello induce una postura anormal del miembro, con contractura y en determinados casos movimientos anormales, que antes denominábamos atetosis.

Las distonías se clasifican en: focales, multifocales, segmentarias y generalizadas.

Las cuatro principales distonías focales son: el espasmo del escribiente, el tortícolis espasmódico, el blefaroespasmo y la distonía laríngea.

Las distonías profesionales son distonías focales que guardan cierta semejanza con el calambre del escribiente, aparecen en los músicos, en el jugador de golf o en el estenotipista. Existe una clara relación entre la aparición de los calambres profesionales con la práctica de tareas recurrentes que exigen una gran complejidad. Los mecanismos motores exquisitos que desarrollan los humanos para poder tocar instrumentos, practicar ciertos deportes o escribir son más vulnerables.

1.Calambre del escribiente.

Es un trastorno del acto de escribir de forma que el agarrotamiento de la mano sobre el lápiz altera la escritura. La postura de la mano, antebrazo y brazo se deforma sólo durante la escritura.

2. Blefaroespasmo.

Cierre involuntario de los ojos intermitente. Si es intenso, el enfermo deja de ver durante el cierre de ojos.

3. Tortícolis espasmódico. Desviación de la postura del cuello con giro, flexión o extensión forzada. El movimiento es sostenido o intermitente. A veces con dolor. Provoca con frecuencia un gesto de la mano tratando de antagonizar el movimiento anormal.

4. Distonía laríngea. Alteración de la voz, con gran dificultad para su producción y con cambio en el tono.

VI. REACCIÓN DISTONICA AGUDA

Es la aparición de posturas y movimientos distónicos en personas que se les administra fármacos antidopaminérgicos. Puede ocurrir incluso tras la primera dosis.

Se observa más frecuentemente en niños, y embarazadas. Los fármacos más implicados en estas edades son los antieméticos (clebopride, metoclopramida), pero las fenotiacinas y butirofenonas pueden igualmente producirlos.

Habitualmente el trastorno afecta a los ojos con desviación de ojos hacia un lado, al cuello con tortícolis, a la mandíbula con trismus y menos frecuentemente a los miembros.

El cuadro es alarmante y los médicos sin experiencia lo suelen confundir con meningoencefalitis, tétanos, epilepsia etc.

VII. ACATISIA

Es una situación de gran intranquilidad en la que el enfermo, además de sentirse nervioso, está con inquietud motora permanente, que se traduce en mover las piernas incesantemente, o todo el cuerpo.

También la acatisia se puede manifestar como un quejido permanente o simplemente como una intranquilidad que le obliga al enfermo a ir al servicio a orinar o intentar defecar. Por ello se puede confundir con una polaquiuria o un tenesmo rectal.

Etiología. La acatisia se ve en enfermos bajo tratamiento con fármacos antidopaminérgicos, pero en ocasiones asociado a la enfermedad de Parkinson o a otras enfermedades que provocan una cierta hipofunción dopaminérgica.

También es posible la acatisia tardía, es decir la acatisia que aparece tras la supresión de fármacos antidopaminérgicos. No olvide que la metoclopramida, el clebopride, sulpiride, etc. pertenecen a este grupo en la que están la reserpina, butirofenonas y fenotiacinas.

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