Tumores cerebrales y complicaciones neurológicas del cáncer sistémico

Capítulo 8

TUMORES CEREBRALES Y COMPLICACIONES NEUROLOGICAS DEL CÁNCER SISTÉMICO

EN RESUMEN:

Debe sospecharse un tumor cerebral ante todo enfermo que tenga una de las 3 situaciones siguientes:

a- Pérdida de fuerza de medio cuerpo, alteración del lenguaje, de la marcha o intelectual que progresa en el curso de días, semanas o meses.

Los enfermos con cambios de conducta, sobre todo que están "apagados" o lentos deben ser estudiados.

b- Crisis epilépticas parciales y todas las crisis epilépticas que aparezcan en pacientes mayores de 25 años.

c- Dolor de cabeza inexplicado de aparición reciente y sobre todo que se acompaña de trastornos neurológicos: cambios de conducta con lentitud de pensamiento, signos neurológicos de déficit, o que se acompaña de otros signos de hipertensión endocraneal (en el interior del cráneo): vómitos, y edema de papila (nervio óptico hinchado) en el fondo de ojo.

La mayoría de enfermos con cefalea no tienen un tumor cerebral, pero la mayoría de enfermos con tumor cerebral tienen cefalea, aunque es raro que éste sea el motivo de consulta. Lo habitual es que consulten por trastorno de conducta, debilidad hemicorporal, alteración de la marcha progresiva o epilepsia.

Las complicaciones neurológicas de un cáncer en cualquier otra parte del cuerpo son muy frecuentes, alteran la calidad de vida de forma significativa y algunas pueden ser tratadas.

Las complicaciones son generalmente debidas a la extensión del tumor (metástasis) afectando al sistema nervioso.

Siempre que un enfermo con cáncer tenga dolor o un síntoma neurológico debe sospecharse que tiene una metástasis.

1. TUMORES PRIMITIVOS DEL SNC

Inicialmente puede pensar que los tumores primitivos cerebrales son poco frecuentes y de mal pronóstico. Esto no es del todo exacto. Su frecuencia no es tan baja y no todos son malignos.

Los tumores en el sistema nervioso tienen ciertas particularidades que les distingue de los del resto del cuerpo:

- No metastatizan, es decir, no se extienden fuera del SNC. Se extienden por contigüidad. Algunos tumores de comportamiento maligno pueden diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR).

- Su gravedad está en relación no solamente con su mayor o menor malignidad histológica, sino también por crecer en el interior del cráneo, una cavidad cerrada rígida que está limitada en su volumen y llena de tejidos y fluidos.

- Junto a la masa del tumor está la del hinchazón que se produce a su alrededor que agrava el efecto de masa expansiva y el compromiso del volumen intracraneal. Otras complicaciones son la hemorragia tumoral y la afectación de los vasos: arterias, venas, etc, por compresión o infiltración.

Los tumores cerebrales representan el 1 % de todos los tumores, pero la mortalidad es del 2,5% de las muertes por cáncer. Los tumores cerebrales constituyen el segundo tipo de cáncer más frecuente en menores de 15 años.

En general, tienen un alta mortalidad. Las posibilidades de tratamiento de estos tumores siguen siendo escasas, a pesar de los avances de la neurocirugía y oncología.

I. CLASIFICACIÓN

La clasificación de estos tumores por orden de frecuencia puede verla en la tabla 8-1.

En general cuando un tumor aparece en un adulto en un hemisferio cerebral es una metástasis, un glioma o un meningioma.

Un tumor en cerebelo o en el tronco cerebral en un niño puede ser un astrocitoma de cerebelo, un meduloblastoma o un glioma de tronco. Si es en un adulto un neurinoma del acústico, una metástasis en el cerebelo o un hemangioblastoma.

II. CLÍNICO

Los signos de alarma que nos hacen sospechar un tumor cerebral son los siguientes:

1.- Pérdida de fuerza en medio cuerpo, trastorno del lenguaje, de la marcha o intelectual que progresa en el curso de días, semanas o meses. Los enfermos con cambios de conducta, sobre todo que estén "apagados" o lentos son muy sospechosos de sufrir un tumor.

2.- Epilepsia que aparece después de los 25 años o todas las epilepsias que se manifiestan con crisis parciales (ver capítulo epilepsias).

3.- Cefalea inexplicada de aparición reciente y sobre todo que se acompaña de trastornos neurológicos: cambios de conducta con bradipsiquia, signos neurológicos de déficit, o que se acompaña de otros signos de hipertensión endocraneal: vómitos, y edema de papila en el fondo de ojo.

III. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.

El diagnóstico es relativamente fácil, mediante la TAC o en algunos casos con la Resonancia Magnética (RM) (Figuras 8.1 y 8.2). Estas técnicas permiten ver casi el 100% de los tumores intracraneales. A pesar de la mejoría en el diagnóstico que suponen estas técnicas, sigue siendo difícil determinar los limites entre tejido tumoral y sano y entre aquel y el edema (hinchazón) peritumoral. La arteriografia puede ser muy útil en tumores vasculares y para preparar la estrategia quirúrgica.

El tratamiento ideal debe conseguir la desaparición completa del tumor respetando el tejido sano. Esto se intenta básicamente mediante cirugía y radioterapia que se deben indicar de forma individualizada a cada caso pues los márgenes entre beneficios y riesgos son estrechos. Los resultados varían ostensiblemente según el tipo de tumor, localización, situación en el momento del diagnóstico etc. La quimioterapia está indicada en algunos enfermos con gliomas, y en recidivas de meduloblastomas. Actualmente se ensayan tratamientos por vía vascular utilizando quimioterápicos intraarteriales o materiales que infartan el tejido neoplásico.

La derivación de LCR desde ventrículo lateral puede solucionar una hidrocefalia obstructiva que compromete la vida del paciente. También es muy útil inicialmente el tratamiento del edema peritumoral con corticoides o infusión de soluciones hiperosmolares como el manitol.

En general el pronóstico del tumor maligno cerebral cambia poco con el tratamiento quirúrgico, la radioterapia y la quimioterapia. De todas formas ello permite confirmar el tipo de tumor y prolonga la vida con cierta mejoría en la calidad de vida. La decisión debe hacerse en cada caso, sopesando varios factores, entre los que está la edad, la localización del tumor, el tamaño, etc.

Para conocer el tipo histológico de tumor y hasta cierto punto la malignidad, puede llevarse a cabo un tipo de cirugía poco agresiva, realizando un pequeño orificio en el cráneo y con aguja. Es la llamada biopsia mediante cirugía esterotáxica.

Los estudios sobre el tratamiento de tumores cerebrales malignos son de distinto tipo. Por un lado se están investigando nuevas técnicas de radioterapia o de quimioterapia. Un campo prometedor de investigación es el de la terapia génica. En gliomas de ratas se han infiltrado virus que son sensibles a un antivirásico en el interior del tumor. El tratamiento posterior con este antivirásico provoca la muerte de las células tumorales infiltrados por el virus.

2. SEUDOTUMOR CEREBRAL

El seudotumor o síndrome de hipertensión endocraneal benigna es un síndrome debido a varias causas que provocan aumento de presión dentro del cráneo sin que exista un tumor, una meningitis, una hidrocefalia u otro proceso expansivo conocido intracerebral.

Ello significa que debe tener papiledema (nervio óptico hinchado en el fondo de ojo), y generalmente, pero no de forma obligada cefalea. La TC y la RNM craneales son normales. El LCR tiene la presión aumentada pero su composición es normal.

Los enfermos pueden tener la hipertensión endocraneal debido a una de las causas que se mencionan en la Tabla 8-2. Pero en la mayoría de los pacientes no se conoce la causa; entonces es posible clasificarlos en uno de los siguientes cuatro grupos:

1. Niños de ambos sexos. Es poco frecuente.

2. Niñas alrededor de la menarquia (primera menstruación), con pronóstico bueno.

3. Mujeres obesas entre 20 y 40 años. El pronóstico de la agudeza visual está en función del control de la obesidad.

4. Hombres y mujeres mayores de 40 años, a veces hipertensos. Su pronóstico es el peor. Con cierta frecuencia quedan con agudeza visual muy alterada.

2. COMPLICACIONES NEUROLOGICAS DEL CÁNCER

Un cáncer en cualquier parte del cuerpo puede provocar complicaciones neurológicas. Estas son importantes porque:

Supongo que habrá oído hablar de metástasis en muchas ocasiones. Ello significa que el tumor se extiende a otras partes diferentes de donde ha nacido. Generalmente la extensión se hace por sangre y pueden crecer nuevos tumores en zonas alejadas de su procedencia. Los tumores siguen ciertas reglas de los territorios donde metastatizan. Así los de estómago generalmente lo hacen en hígado, mientras que los del pulmón lo hacen en el cerebro o los de próstata en los huesos de la cadera y columna vertebral.

Ya se acordará que los primitivos del sistema nervioso (cerebro y médula) no metastatizan fuera del mismo.

Otro punto que le quiero recordar es que algunos tumores dan complicaciones más frecuentes que otros. Los del pulmón, mama, los de piel (melanomas), los linfomas son tumores que con mucha frecuencia provocan síntomas de afectación directa o indirecta del sistema nervioso.

En la Tabla 8-3 se muestra la clasificación de este conjunto de complicaciones. Esta clasificación es útil puesto que permite conocer las complicaciones que son subsidiarias de un tratamiento antineoplásico (las metastásicas) y cuales no (las no metastásicas).

I. COMPLICACIONES MESTASTASICAS

A. METÁSTASIS CRANEOENCEFALICAS

Son las más importantes por su frecuencia. En el cráneo son generalmente asintomáticas.

Cuando metastatizan a duramadre suelen dar síntomas de vecindad. Son frecuentes los síntomas de afectación de los nervios craneales en la base del cráneo.

Tumor primitivo: Las metástasis intracerebrales suelen proceder de pulmón, mama, melanomas, y menos frecuentemente de la próstata, colon, tiroides, riñón y vejiga. Algunos tumores como los del cuello de útero y los del estómago excepcionalmente dan metástasis intracerebrales.

Clínica: Los síntomas son similares a los de los tumores primitivos intracerebrales. Suelen producir cefalea, trastornos de conducta, de la marcha o crisis epilépticas.

El diagnóstico se realiza mediante TC craneal. Algunas características de la imagen sugieren que aquello es un tumor que procede de otra parte y no es primitivo. En general se visualizan nódulos hipo o hiperdensos que captan contraste, a veces en anillo, y que producen gran edema a su alrededor. La presencia de varios nódulos es casi definitivo de que las imágenes en cuestión son metástasis.

Tratamiento: Todos ellos pueden beneficiarse de la medicación antiedema con dexametasona o bien tetracosáctidos (Nuvacthen). La cirugía está indicada en las metástasis únicas cuando el primitivo está aparentemente controlado.

Aunque todos los enfermos no tienen metástasis radiosensibles, la radioterapia cerebral global proporciona en 2/3 de los pacientes una mejoría notable.

B. METÁSTASIS ESPINALES

Se refiere a la metástasis que asientan en la columna vertebral y que pueden comprimir la médula espinal.

Es una complicación importante que se hace cada vez más frecuente desde que aumentan las expectativas de vida del paciente con cáncer. Aparecen en el 5 % de todas las neoplasias.

Los tumores primitivos que más frecuentemente tienen esta complicación son los de pulmón, mama, próstata, riñón, mieloma, linfoma y melanomas.

Clínica: El primer síntoma suele ser dolor de espalda. A veces se complica con un dolor que se corre como en cinturón. Posteriormente, a medida que el tumor comprime la médula espinal, aparece la pérdida de fuerza en piernas progresiva, subaguda de días o semanas, con trastornos sensitivos en los pies y esfinterianos (orina y heces). Algunas veces puede aparecer como una marcha inestable.

Tratamiento: La necesidad de ingreso hospitalario es urgente. Si el enfermo tiene un cáncer conocido, se aplicará una cortisona (dexametasona) a dosis elevadas de 100 mg/día vía endovenosa, para descender la dosis progresivamente y simultáneamente se iniciará radioterapia sobre la zona afectada.

La cirugía se reserva para los casos en que la causa de la compresión es desconocida o cuando falla la radioterapia.

C. METÁSTASIS LEPTOMENINGEAS

Algunos tumores pueden extenderse a las meninges, es decir a las envolturas del sistema nervioso. Es un cuadro relativamente frecuente en algunos tumores como los de células pequeñas de pulmón, mama, linfomas y en el cáncer de estómago. Generalmente es de difícil diagnóstico y de muy mal pronóstico.

D. METÁSTASIS EN NERVIOS

El tronco nervioso o nervio puede verse comprimido por una metástasis. Los nervios más afectados son la rama mentoniana del trigémino (en la cara), y los plexos braquial (en la región sobre la clavícula) y lumbosacro (en el interior de la cavidad abdominal).

Neuropatía mentoniana: Produce hormigueo en una mitad del mentón por infiltración de la rama mentoniana del trigémino, generalmente por metástasis de un cáncer en esta región. El valor del diagnóstico correcto es útil para indicarnos la diseminación del cáncer. Sobre todo ocurre en los de mama, próstata y en otros que tienden a invadir huesos.

Compresión del plexo braquial: Es frecuente en el tumor de Pancoast (vértice del pulmón) y en el de mama. Suele debutar con dolor de hombro intenso, constante y rebelde, sin déficit neurológico. Posteriormente aparece la debilidad de mano con hormigueo en los dedos 4º y 5º.

Compresión del plexo lumbosacro: Generalmente por tumores pélvicos tales como cuerpo de útero y de colon. También provocan dolor de muslo durante mucho tiempo sin déficit neurológico.

II. COMPLICACIONES NO METASTASICAS

A. ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS.

El cerebro requiere el aporte de determinadas sustancias para su funcionamiento correcto. La energía la obtiene de la glucosa, de ahí la necesidad de que en sangre haya siempre un nivel de glucosa adecuado. Requiere también que la sangre tenga suficiente oxígeno, iones como cloro, sodio, potasio, calcio y otros elementos.

El cáncer puede provocar una alteración de algunos de ellos y el cerebro sufre una serie de síntomas que denominamos encefalopatía metabólica.

Las encefalopatías metabólicas más frecuentes son las debidas a alteraciones en los iones sanguíneos: la hiponatremia( disminución del ion sodio en sangre) que puede ocurrir en el cáncer de pulmón o por modificación de una hormona antidiurética en alteraciones cerebrales (secreción inadecuada de ADH); la hipercalcemia en pacientes con cáncer de mama y próstata con metástasis óseas. Siempre que una enferma con un cáncer de mama tenga poliuria, polidipsia y esté confusa hay que pensar en esta posibilidad.

B. INFECCIONES DEL S.N.C.

Los pacientes con linfomas y los que están bajo tratamiento antitumorales, incluidos los corticoides, tienen un riesgo mayor de presentar una infección meningocerebral debido a un germen oportunista. Una buena medida diagnóstica es realizar una P.L. ante todo enfermo confuso, cuya causa no sea conocida.

C. ACCIDENTES CEREBRO VASCULARES

La posibilidad de un ictus por arteriosclerosis o secundario a hipertensión arterial es la misma que en las personas de la misma edad. Sin embargo hay dos causas de ictus que se deben tener presente en el enfermo que tiene un cáncer y presenta un ictus. La embolia cerebral debido a un tipo especial de infección en el corazón (endocarditis marasmática), y las hemorragias secundarias a los trastornos de coagulación inducidos por los fármacos antineoplásicos. También debe considerarse la posibilidad de una trombosis venosa que en algunos pacientes con cáncer es más elevada.

D. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS

Son los efectos remotos del cáncer, es decir, ocurren a distancia sin ser debidos a una infiltración tumoral. Aunque las posibilidades son numerosas, sólo deben diagnosticarse por exclusión de otras causas. Algunas veces pueden preceder al diagnóstico del cáncer, como en ciertas neuropatías, pero más frecuentemente ocurren como una complicación tardía. Existen encefalopatías con demencia, alteraciones cerebelosas, alteraciones medulares, distintos tipos de neuropatía, el síndrome miasteniforme de Lambert- Eaton y las miositis. A veces mejoran con el tratamiento del tumor y algunos tienen tratamientos específicos, como la corticoterapia en las miositis y en los síndrome miasteniformes.